这种罕见疼痛，很多人没有听说过（结合病例介绍）

　　世界上有种罕见疼痛，也许很多人可能没有听说过，今天我就给大家介绍一下，请首先看一看下面这则典型病例。

　　李某，男，47岁，地质勘探工作者，左骶髂、胸锁关节疼痛半年，加重半月。患者半年前无明显原因出现左骶髂关节、胸锁关节疼痛，当地医院考虑“左骶髂关节炎、胸锁关节炎”给予保守(具体不详)治疗后症状稍缓解，期间症状反复发作再发双手足脓疱形成，皮肤科考虑“掌跖脓疱疮”用药后(具体不详)好转，症状反复发作，反复住院;近半月症状加重，出现双骶髂关节疼痛，左侧胸锁关节疼痛，颈部疼痛，均活动受限，严重影响正常工作和生活，为求进一步治疗，遂到河南省中医院疼痛科住院进一步治疗。

　　患者发现“糖尿病”半年。查体：颈椎生理曲度变直，前屈(20°)，后仰(25°)，左侧(30°)右侧(25°)均诱发颈部疼痛，颈2-颈5椎旁肌，双肩胛内上角广泛压痛(++)，左侧胸锁关节压痛明显，胸廓挤压试验(+)，双侧骶髂关节压痛、叩击痛(+++)，骨盆挤压试验(++)，余查体未见明显异常。辅助检查：血沉36mmoi/L，CRP24mg/L均增高，B-27(-)，余生化检查未见明显异常;颈、腰椎、骨盆DR：颈椎病，腰椎退行性改变，左骶髂关节模糊，广泛骨质增生，骶髂关节MRI：双骶髂关节骨髓水肿，左骶髂关节骨质破坏，增生;骶髂关节CT：左骶髂关节炎。

　　最终诊断：SAPHO综合征。治疗及预后：近年来文献报道预后良好，治疗方案根据患者的症状随时调整，由于本病发病率极低，预后有待进一步观察和随访。

　　究竟什么是SAPHO综合征呢?往下继续看......

　　一、SAPHO综合征到底是一种什么疾病?

　　SAPHO综合征：即：滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)综合征，主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。

　　二、SAPHO综合征发病有什么特点?

　　发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁，最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛，最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸骨为62%，其次为骶髂关节(33%)，脊柱(24%)，周围骨(19%)，周围关节(10%)。81%的病人有两处以上病变，同时可伴有关节周围炎症。52%～66%的病人有掌跖脓皮病，14%～15%的病人有痤疮，9%～24%的病人有银屑病。

　　三、SAPHO综合征的主要症状是什么?

　　1.主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀，常呈双侧性，天气潮湿和寒冷时加重;后期胸肋锁骨连接处融合，骨肥厚可压迫邻近的神经血管结构。

　　2.骨病变主要是骶髂关节炎，其次是脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨;损害常始于腱和韧带附着处;在儿童和青年中可见无菌性溶解性损害(慢性复发性多灶性骨髓炎)，痊愈后有硬化和骨肥厚。

　　3.皮肤损害可表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮(聚会性痤疮或暴发性痤疮)。

　　四、SAPHO综合征如何预防?

　　1.消除和减少或避免发病因素，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

　　2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，戒烟戒酒。生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。

　　3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。

　　4.非甾体类抗炎药可减轻症状，此外也可用柳氮磺胺吡啶，少量激素治疗。