特发性脊柱侧凸 介绍

    特发性脊柱侧凸是最常见的结构性脊柱侧凸，占脊柱侧凸总数的 80 ％左右。尽管对于特发性脊柱侧凸的病因进行了大量的研究，但至今其病因尚不明确，所以被称为特发性脊柱侧凸。根据初诊年龄，特发性脊柱侧凸可以分为婴幼儿特发性脊柱侧凸（ infantile idiopathic scoliosis ），儿童特发性脊柱侧凸（ juvenile idiopathic scoliosis ），青少年特发性脊柱侧凸（ adolescent idiopathic scoliosis ， ais ）和成年特发性脊柱侧凸（ adult idiopathic scoliosis ）。其中青少年特发性脊柱侧凸最为常见，占特发性脊柱侧凸人群的 80 ％左右。

发病原因

    特发性脊柱侧凸发病机理不明，研究发现，其可能与以下因素相关：

    （一）遗传因素 ：特发性脊柱侧凸的流行病研究表明，其发生存在着明显遗传因素的影响，其具体遗传模式尚不明了， 多数学者认为与常染色体主导和不完全的性连锁以及多样性表达等有关。这似乎可以解释疾病分布的性别特征，在 20 o 左右的脊柱侧凸患者中，男女比例基本相当；然而，大于 20 o 的脊柱侧凸人群中，女：男超过 5 ： 1 ，需要治疗的严重弯曲的患者多为女孩。据统计，父母双亲均有侧凸的子女患病可能性是正常人的 50 倍。

    （二）激素影响： 特发性脊柱侧凸女孩的身高常比同龄正常女孩高， 这一现象提示脊柱侧凸可能与生长激素有关 ， 但大量的研究 认为生长激素并不是脊柱畸形的真正病因。由于生长需要包括生长因素在内的多种因素相互作用，因而生长的控制非常复杂。

    （三）结缔组织发育异常 ：特发性脊柱侧凸的患者可以发现结缔组织中有胶原和蛋白多糖的质与量的异常。这究竟是侧凸的原发因素还是继发因素，目前尚未有定论。

    （四）神经－平衡系统功能障碍 ：人体平衡系统的功能是控制作用于人体上的各种重力和维持在各种不同状态下的平衡，在这个平衡系统反射弧中的某个反射环节上出现功能障碍，脊柱就有可能发生侧凸来调整或建立新的平衡。

    （五）神经内分泌系统异常 ： 许多学者研究表明褪黑素及 5－羟色胺在is形成过程中起重要作用。鸡摘除松果体后出现的脊柱侧凸模型是研究脊柱侧凸的经典动物模型之一，松果体的主要作用是分泌褪黑素（melatonin），因而有学者推测血清褪黑素（melatonin）的降低可能是发生脊柱侧凸的重要始动因素，并与脊柱侧凸的进展相关 。

    （六）其它 ：一些临床观察发现，高龄母亲的后代易患特发性脊柱侧凸，且进展较快。另外铜代谢异常在特发性脊柱侧凸的发生中也可能起着某种作用。

自然史

    青少年特发性脊柱侧凸在成年前大部分会进展，进展的可能性和程度与以下因素有关：

性别：进展多发生于女孩。

年龄 ： 侧凸的进展与年龄有关，在青春发育期开始时，侧凸会有迅速的进展，发病年龄越小，侧凸越容易进展。

月经 ：月经前侧凸的进展较多。

risser 征 ：髂前上棘骨化与侧凸进展有关。影像学表现上即骨骼成熟度的征象，软骨骨骺的骨化从前方到后方， risser 征将骨化分为四个阶段：从 1 到 4 度， 0 度为未见骨化， 5 度为骨骺和髂骨完全闭合。随着 risser 征的增加，进展的发生的可能性减少。

弯曲的类型 ：进展的发生与侧凸类型有关。一般来说，双弯较单弯更易进展。最易进展的类型往往为双胸弯，双胸弯和腰弯，以及单右胸弯。单腰弯最不易进展。

侧凸角度 ：侧凸的进展随侧凸角度的增加而增加。

诊断

    （一）病史

    1 、早期发现： 脊柱侧凸首次大多被家长或老师无意发现，表现为双肩不等高，单侧肩胛骨向后突出，对于 ais ，初次发现常在 10 ～ 13 岁。

    2 、临床症状：脊柱向一侧弯曲常为首诊时的主要症状，另外还有站立时躯干不对称如双肩不等高、一侧肩胛骨向后突出、前胸不对称等表现。严重的脊柱侧凸可导致胸廓塌陷、躯干不平衡、躯干缩短和由于胸腔容积下降造成的耐力下降、气促、心悸等，少数病人可出现腰背痛。部分病人的脊柱侧凸是无意中发现的，畸形可以不明显。

    3 、家族史：虽然目前尚未明确 ais 与遗传的关系， 但临床观察发现 ais 具有一定的遗传倾向。了解平时的健康状况、智力水平、 母亲的妊娠分娩史对于排除非特发性脊柱侧凸有重要意义。例如了解患者的出生史及有无小儿麻痹症病史，可以帮助区分难产引起的脑瘫和脊髓灰质炎后的脊柱侧凸。

    4 、个人史：详细了解个人史有助于判断脊柱侧凸的自然病程，如要了解脊柱侧凸的发病年龄及病程进展情况。特发性脊柱侧凸大多发病在青春发育期，而且在快速生长期进展迅速。神经肌肉性脊柱侧凸可以在任何年龄发病。

    （二）体格检查

    1、前屈试验是特发性脊柱侧凸的重要检查，嘱患者站立，两足并拢，膝伸直，腰前屈，双手并齐，两臂下垂，医生从病人的前、后及侧面观察背部两侧是否有一侧高，一侧低和后凸或前凸畸形。用脊柱侧凸尺测量不对称的角度，如果在5~7º，则x-线上cobb角在15~20º。病人站立位可以检查有无躯干的倾斜，判断脊柱的柔软性，另外需要检查双肩、两侧髂脊是否等高。当有背疼存在时，要注意检查疼痛的部位。
    2、详细的神经系统检查，仔细检查感觉、运动、肌力、肌张力和反射是否存在异常，是否有腹壁反射的减弱、消失与不对称以及病理征。检查皮肤有无牛奶咖啡斑，皮肤和关节有无过度的松弛，有无marfan氏综合征的表现。有助于排除非特发性脊柱侧凸如：先天性脊柱侧凸，大脑性瘫痪，脊髓灰质炎，脊柱裂，神经纤维瘤病，marfan氏综合征，ehlers-danlos综合征，chiari畸形等引起的脊柱侧凸。
（三）影像学检查

    x线平片是诊断和评价青少年特发性脊柱侧凸主要手段。可以确定侧凸的类型、部位、严重程度和柔韧性，有助于判断病因，进行术前设计。

    青少年特发性脊柱侧凸的x线特征表现为：①无脊椎骨性结构的改变：少数早期侧凸的顶椎可有轻度楔形变。②侧凸的弯曲度呈均匀性改变，不会出现短弧及锐弧。⑧具有一定的呈均匀变化的柔韧性，从顶椎到端椎柔韧性逐渐增加。④侧凸在胸椎以右侧凸多见，如左侧凸则要考虑非特发性脊柱侧凸的可能性。⑤特发性胸椎侧凸在矢状面上大多表现为胸椎的生理性后凸减少或消失。⑥特发性脊柱侧凸的前柱(即椎体)大多转向凸侧，而后柱(棘突)则是转向凹侧，如旋转方向相反，要排除肿瘤或其他原因所致的侧凸。
    x线平片要求是站立后前位胸1至骶1全脊柱片，手术者需要拍侧位片和bending片。在冠状面上测量侧凸的角度常应用cobb法，首先在正位片上定出侧凸的上下端椎，端椎在整个弯曲中倾斜最重，沿上端椎的上终板和下端椎的下终板各画一条直线，两线垂直线的交角即为侧凸的cobb角。骨骼成熟度的评价在预测脊柱侧凸进展和决定治疗措施中非常重要，最常采用骼骨骨骺进行估计，即risser。骨化由髂前上嵴逐渐移向髂后上嵴，将髂嵴分成四等分，骨骺移动25％为i级；50％为ⅱ级，75％为级，移动到髂后上嵴为n级，骨骺与髂骨融合为v级，此时标志骨髂系统发育停止。
    特发性脊柱侧凸一般不需要进行ct和mri检查。对“非典型性”特发性脊柱侧凸，如胸椎左侧凸，伴有局部感觉或运动的缺失，腹壁反射异常，病理反射阳性，异常的皮肤表现等，mri可排除椎管内病变，如脊髓空洞、 chiari畸形、脊髓栓系和脊髓纵裂等。