如何鉴别大骨节病?" s5 \# d8 {9 z. ?
) [6 K- |% ]& P
临床上需要与大骨节病鉴别的疾病主要有2类,一类是引起关节粗大、疼痛的疾病;一类是引起软骨内成骨障碍、短肢畸形、身材矮小的疾病。鉴别时主要应掌握各自疾病的特征,以及大骨节病有地区性等特点。 ' F: V+ R& }1 W# ^1 l* u: n: A
' E' `# i7 `6 i 退行性骨关节病(骨关节炎、增生性关节炎)
( @0 x# I2 j) H% j) [ 其与晚期大骨节病的相同之处是有关节软骨的退行性变和破坏脱落,发生关节疼痛、僵硬、关节粗大、活动爱限制。
4 X+ U2 h9 H. X6 x( h4 A; G 和大骨节病不同之处在于:
4 w& [# D6 N7 h: f8 L3 O4 X! b ①多发生于40岁以后的成人,青年人少见,几乎不见于儿童;
& D) {' N& ~ Q" | ②无短指(趾)、短肢畸形;2 l5 x1 h4 S6 G% l; _+ _/ G
③关节受累为非对称性;9 v$ X* z3 r, q" o0 a0 U7 Z% s& c
④肌萎缩不明显。5 u& E$ D" }, r
% Y$ r! ]# A4 N) M3 j 分离性骨软骨炎
- G( }- Z; ~0 M% {* m 在关节软骨部分分离形成关节游离体、引起关节交锁方面,与大骨节病晚期有相似之点。& t- O' j9 m" I- z G6 p
主要不同之点是:* k: [$ C/ I! i X V( H
①受累部位主要是双膝关节或革单一关节(如踝部),手指改变少见;
V1 I/ F& F6 i: m ②不影响骺板软骨生长,无短指、短肢畸形; I) R. m$ s! R( s9 | x; U
③多有外全国各地史。
! O# Q$ V) h2 {' _5 V# ]; P
. x4 w( X7 |1 E3 t g 类风湿关节炎
8 K, y q# B! F; L# C. P% [, n. t 在好发生于青少年,开始我累及手指小关节,有多发、对称的指关节肿大、疼痛等方面与大骨节病有些类似。
- A! M/ W2 d/ t 明显不同之点是:0 Q) \) r f# Z0 k% v
①受累关节周围软组织有肿、热等炎症表现,关节肿胀呈纺锤形;7 r% @8 k8 ]1 h/ H' a9 C$ [
②重症病例关节最终常出现纤维性强直;
% e. E5 ^! c" \4 y7 h) V/ D6 W% J ③无短指(趾)畸形;' X8 c: F0 v3 f- c
④类风湿因子(IgM)在70—80%患者中为阳性;! M( `+ g$ A6 L! |( v
⑤20—25%患者皮下有类风湿结节。
& N% D* a9 d' E# B, K& J
- F8 [6 V0 X/ X( j0 j# \ 痛风
' b% D/ I; |1 j2 s U/ O 虽然也有多关节受累和手、腕、足、踝等部关节肿痛,但以下各点和大骨节病明显有别:
7 m) Y [& b# Q( U3 g ①发病年龄大部分在40岁以下;) A' h4 d0 @0 G( `" Z0 `& ^
②多有家族遗传史;/ _* V" l) r1 P( K4 z$ _! z* L$ p
③受累关节有红、肿、热、痛等急性炎症表现,发病急骤,疼痛剧烈;
/ e" X3 d* O$ x2 H4 b ④在关节或其他部位皮下有痛风石,皮肤如溃疡排出白色尿酸盐结晶;
4 V, [: ^6 @* U" Q ⑤关节损害为非对称性;
( u1 P& N. W! |; L( ` ⑥急性期有发热、寒战、白细胞升高等全身反应;- Z/ K. x) ]2 w" Q; n. W* N2 u
⑦给予秋水仙碱治疗,症状迅速缓解。因此容易和大骨节病鉴别。$ T: N" U9 Q! c( d
) m y5 M* }! g1 W- r# j
氟骨症
( I B7 M3 }0 }' Z2 | 氟骨症患者晚期亦可发生广泛的关节退行性变,关节边缘骨刺增生,关节活动障碍,步态蹒跚。但与大骨节病不同之处甚多,例如:
0 J( S6 T; U, @' I' n ①发病地区不同,2种病重叠的地区很少;# B- V$ h, ]2 n/ S
②发病年龄一般都在成年以后;2 x' h L' N5 t! @2 u
③多有氟斑牙;$ O- X8 n$ ] h/ d3 _
④以脊柱及四肢大关节受累为主; n" ?; B6 {, V/ u) O
⑤骨骼病变以骨硬化为主,伴有骨周软组织的广泛钙化、骨化;
$ X5 C' g. s8 ^1 p/ P0 W3 N) Q* \8 J ⑥椎管变窄,椎间孔变小,造成脊髓和神经根损伤。故不难与大骨节病鉴别。5 G9 S# Y9 n# g; R; U9 v: r$ z
1 ~0 d9 j0 |) I" f" c% j. @
软骨发育不全1 |9 n' `' |4 I$ d& M$ w3 e
在短肢畸形、身材矮小方面与大骨节病性件儒相鉴别。5 f K+ q& T3 l1 R
其主要不同之点是:0 j. ]+ k7 W, n$ v
①为先天性,出生后即四肢短小,生长缓慢;" Q' P0 A2 j5 y3 g
②前额明显突出,鼻梁深度凹陷;
6 X. i8 i) Z0 N) M. T4 g1 x, p8 R ③X线全身多处有软骨发育不全畸形;
1 C6 O+ T- S- e, J# {7 Y, o ④骨骺增大呈喇叭形,长骨两侧膨大非常明显;1 O L [6 S p" K9 f4 o. o
⑤关节不痛或很轻。/ [2 v+ F: ~+ l
2 p2 ?& c( q. V0 i: `! v+ r8 ^- d
佝偻病
$ e W$ r- f. d+ o! Z" B 重症者虽然也影响骨骼生长发育,但多见于婴幼儿;有佝偻病特有的囟门关闭迟、方颅、鸡胸、肋骨串珠等表现;X线下骺线增厚,呈毛刷样;下肢骨干弯曲而形成“X”型或“O”型腿。这些都和大骨节病明显不同。
7 G4 p |* R2 G @7 |4 @ N" L
6 X/ a( A; v) O8 S* `$ O+ u. P 克汀病
$ G$ P, W \0 \ 虽然也有身材矮小,但生后不久即表现出生长发育滞后;有明显智力和性功能障碍;有不同程度的听力和语言障碍;X线骨龄明显落后,干骺闭合延迟。容易和大骨节病区别。
8 C* I( a) b5 D0 ^0 l0 N+ b$ D: [: n2 o5 ]+ ]: @
如何鉴别大骨节病?的延伸阅读——什么是大骨节病?* ^5 B w% T/ d
`6 g' {; n6 M3 _8 g, H/ K# F
大骨节病是发生于儿童,以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。在我国,主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带。病因至今不完全清楚。在本病流行区,土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸(-OH)与病情有非常明显的正相关系。大骨节病区饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外,采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。本病发病年龄较小,一般为3-15岁儿童,手、足和踝部发病率高。
: q% f/ ]* E* j' y/ P% ?( c7 v' c% s6 @
7 V2 b5 H. y! h5 n& y) }. a
|