大骨节病性侏儒简介

大老李

                                                                                   大骨节病性侏儒简介

- e5 Q# {$ p$ X, S/ S* B0 }2 M       大骨节病是以关节软骨变性、坏死为主的慢性地方性疾病。疾病晚期，继关节软骨变性、坏死而出现关节周围代偿性软骨及骨质增生，使关节周径显著增粗变形，故我国东北病区称之为大骨节病。又因本病造成患者行走困难，故我国西北一带又俗称为柳拐子病。国际上通称为Kashin-Beck病。

3 ?$ v; q3 W% e+ |) P  n% a4 N; P        本病多发生在山区潮湿寒冷地区，有明显的地区分布，患者离开病区后病情多停止发展。在我国陕西、山西、甘肃、内蒙、河南、黑龙江、辽宁及吉林等省流行甚广。在国外，前苏联、朝鲜、日本及瑞典亦有本病发生。

0 g5 D! h2 w9 O6 {7 f0 h" d/ u       大骨节病多自童年发病，呈慢性经过，在青春期前后症状变明显。早期症状是四肢麻木、关节疼痛、运动不灵活，关节附近肌肉挛缩。以后，关节肿大变形，运动受限制，伴有疼痛及摩擦音。病变多自手指、足趾等管状骨开始，以后侵犯膝、肘、肩及股等较大关节，尤以负重较大或运动较强的关节病变最明显。如果在青少年时期发病而且较为严重时，可因骺板软骨被侵犯，早期化骨，骨生长早期停止，而引起短指和短趾畸形；发病越早，病变越重，长骨的生长发育也越差，患者成年后身材矮小（大骨节病性侏儒）。

+ D. l( p  B* j大骨节病性侏儒简介的延伸阅读——大骨节病早期表现

+ `$ E2 L2 E0 k2 ^/ K( A在关节明显变大、出现短指(趾)畸形之前，早期症状、体征多缺乏特征性。根据大量调查和随访观察，以下几种表现值得重视。

' L' X. B% Q! V$ Q2 f4 N6 j/ [4 A1、关节疼痛：往往为多发性、对称性，常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝、踝关节。病人感觉为胀痛、酸痛或“骨缝痛”。
7 A4 x( z( H: u" Y
2、指未节弯曲：即第2、3、4指的末指节向掌心方向弯曲，常大于15o。这是本病出现最早的体征，在病区对早期诊断具有一定意义。但非病区少数儿童也可有程度较轻(小于15o)的指末节弯曲现象；病区没有指末节弯曲的青少年也可发生本病。指末节弯曲常与手指歪斜并存。歪斜以食指多见，其次是中指、环指。

3、弓状指：手指向掌侧呈弓状屈曲。

4、凝状指节增粗：一般发生在中节。

3 V% B$ S( _4 Y2 w+ D5 b