如何鉴别大骨节病?
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( a& F- y- p% I7 m5 R 临床上需要与大骨节病鉴别的疾病主要有2类,一类是引起关节粗大、疼痛的疾病;一类是引起软骨内成骨障碍、短肢畸形、身材矮小的疾病。鉴别时主要应掌握各自疾病的特征,以及大骨节病有地区性等特点。
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退行性骨关节病(骨关节炎、增生性关节炎)
+ g- s6 V* P- I G& k 其与晚期大骨节病的相同之处是有关节软骨的退行性变和破坏脱落,发生关节疼痛、僵硬、关节粗大、活动爱限制。
7 w, b! O* q. x) h$ e" | 和大骨节病不同之处在于:. }0 w, @% {& {' F: L" l
①多发生于40岁以后的成人,青年人少见,几乎不见于儿童;
* V' k$ F3 Z/ v5 A1 p) s ②无短指(趾)、短肢畸形;
5 d' @9 e) q7 G. n' C& I* F% o2 o ③关节受累为非对称性;
4 e0 Z+ P# g+ M. n6 C# u" q t4 @* F ④肌萎缩不明显。
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分离性骨软骨炎) _; S% M( r8 Q2 c/ q; {
在关节软骨部分分离形成关节游离体、引起关节交锁方面,与大骨节病晚期有相似之点。
% B. m+ ?3 H# ` 主要不同之点是:7 F; P% y3 {/ F- v$ n* b1 Z
①受累部位主要是双膝关节或革单一关节(如踝部),手指改变少见;
/ K$ e* n% Q1 p: o ②不影响骺板软骨生长,无短指、短肢畸形;
# m3 B5 X- H$ ~3 e5 X$ r, O0 O ③多有外全国各地史。3 L# N+ ]1 k! ]6 n: T( h9 j
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类风湿关节炎% n+ O8 A( U m# A# x! }
在好发生于青少年,开始我累及手指小关节,有多发、对称的指关节肿大、疼痛等方面与大骨节病有些类似。
8 L) m7 j1 X1 S1 q$ m 明显不同之点是:
& f G: z. x3 c. T ①受累关节周围软组织有肿、热等炎症表现,关节肿胀呈纺锤形;
! U2 ^0 w' I& R! T a) x ②重症病例关节最终常出现纤维性强直;
( F; |8 f; \. K" d ③无短指(趾)畸形;; ~# k4 H4 q- u2 \# \. [
④类风湿因子(IgM)在70—80%患者中为阳性;
) g7 r; K' I2 U# } ⑤20—25%患者皮下有类风湿结节。5 y. ?$ S. s/ C
$ d2 \- }* u4 g# l. d 痛风7 I0 T6 Z Y; O6 P0 H; p
虽然也有多关节受累和手、腕、足、踝等部关节肿痛,但以下各点和大骨节病明显有别:9 j& D5 V& h4 f( d% n
①发病年龄大部分在40岁以下;- {" D- C1 L2 q: ^
②多有家族遗传史;
4 c2 f$ l/ m9 b0 V7 E4 i5 t ③受累关节有红、肿、热、痛等急性炎症表现,发病急骤,疼痛剧烈;4 _, G, Q. _8 E4 E
④在关节或其他部位皮下有痛风石,皮肤如溃疡排出白色尿酸盐结晶;
" S* `1 ]4 q* R1 L" x y) _ ⑤关节损害为非对称性;1 }$ p, R8 i5 D7 s8 H' R
⑥急性期有发热、寒战、白细胞升高等全身反应;
$ B; u4 o( j, n# G( y- u ⑦给予秋水仙碱治疗,症状迅速缓解。因此容易和大骨节病鉴别。
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* M# q& i( _9 G0 P9 e 氟骨症( r$ _( E' ~6 s) D, Z
氟骨症患者晚期亦可发生广泛的关节退行性变,关节边缘骨刺增生,关节活动障碍,步态蹒跚。但与大骨节病不同之处甚多,例如:- `3 @9 C3 p7 ?3 U7 u
①发病地区不同,2种病重叠的地区很少;
2 D0 x4 T1 X6 }$ e ②发病年龄一般都在成年以后;
# R7 |! O( `0 B. c5 X6 j1 a ③多有氟斑牙;1 @: {% G% U3 \; d
④以脊柱及四肢大关节受累为主;
" X. R& \! r3 T8 k9 @1 @ ⑤骨骼病变以骨硬化为主,伴有骨周软组织的广泛钙化、骨化;: x" S5 K$ E3 ]. k" f
⑥椎管变窄,椎间孔变小,造成脊髓和神经根损伤。故不难与大骨节病鉴别。
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软骨发育不全
& [7 R" ^' n- g) [( c 在短肢畸形、身材矮小方面与大骨节病性件儒相鉴别。
- [& z! N6 ]: Q9 K# I+ Y 其主要不同之点是:8 F7 K; H0 p% R7 B2 T! n% A
①为先天性,出生后即四肢短小,生长缓慢;, k. Y# r/ k/ w
②前额明显突出,鼻梁深度凹陷;) B4 }6 `9 S4 j( i4 G
③X线全身多处有软骨发育不全畸形;/ X7 G$ m( ^( `# J" c
④骨骺增大呈喇叭形,长骨两侧膨大非常明显;
: b5 o0 l! |8 ?6 @+ ^ ⑤关节不痛或很轻。
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佝偻病
$ A6 B6 `/ x4 D# E( i2 k, _0 z 重症者虽然也影响骨骼生长发育,但多见于婴幼儿;有佝偻病特有的囟门关闭迟、方颅、鸡胸、肋骨串珠等表现;X线下骺线增厚,呈毛刷样;下肢骨干弯曲而形成“X”型或“O”型腿。这些都和大骨节病明显不同。* y) Y9 J. m% x }
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克汀病
/ d) @5 P! ^' J8 z5 n2 ^* \ 虽然也有身材矮小,但生后不久即表现出生长发育滞后;有明显智力和性功能障碍;有不同程度的听力和语言障碍;X线骨龄明显落后,干骺闭合延迟。容易和大骨节病区别。8 i, |& t& _1 W! q; o
% X$ Z' ~9 x; n) W4 ]如何鉴别大骨节病?的延伸阅读——什么是大骨节病?7 n& i- X- m8 y) T! u* I
% h; n# g3 P% t, U' k: w 大骨节病是发生于儿童,以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。在我国,主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带。病因至今不完全清楚。在本病流行区,土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸(-OH)与病情有非常明显的正相关系。大骨节病区饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外,采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。本病发病年龄较小,一般为3-15岁儿童,手、足和踝部发病率高。8 S) i9 ]9 T! W( K# X1 T, }; C4 s% }
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