如何鉴别大骨节病？

大老李

                                                                                如何鉴别大骨节病？
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2 a( y7 Y$ U2 z& K. r　　临床上需要与大骨节病鉴别的疾病主要有2类，一类是引起关节粗大、疼痛的疾病；一类是引起软骨内成骨障碍、短肢畸形、身材矮小的疾病。鉴别时主要应掌握各自疾病的特征，以及大骨节病有地区性等特点。
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* @) L8 b# k! A- c1 _" k　　退行性骨关节病（骨关节炎、增生性关节炎）
　　其与晚期大骨节病的相同之处是有关节软骨的退行性变和破坏脱落，发生关节疼痛、僵硬、关节粗大、活动爱限制。
　　和大骨节病不同之处在于：
　　①多发生于40岁以后的成人，青年人少见，几乎不见于儿童；
　　②无短指（趾）、短肢畸形；
　　③关节受累为非对称性；
1 U4 K. g$ E1 L) q% J9 _) l8 B　　④肌萎缩不明显。

　　分离性骨软骨炎
$ V: l* d% M! y% Z& F- l　　在关节软骨部分分离形成关节游离体、引起关节交锁方面，与大骨节病晚期有相似之点。
$ I# z$ m  U4 V7 b0 _$ r　　主要不同之点是：
　　①受累部位主要是双膝关节或革单一关节（如踝部），手指改变少见；
: o5 v# T% o. m- z　　②不影响骺板软骨生长，无短指、短肢畸形；
　　③多有外全国各地史。
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　　类风湿关节炎
/ m+ h: l2 [, e  r2 r0 X  D! ~　　在好发生于青少年，开始我累及手指小关节，有多发、对称的指关节肿大、疼痛等方面与大骨节病有些类似。
2 ?# T. p, w# C# Y& F　　明显不同之点是：
　　①受累关节周围软组织有肿、热等炎症表现，关节肿胀呈纺锤形；
7 c9 y) K9 n# i( t5 }8 c　　②重症病例关节最终常出现纤维性强直；
　　③无短指（趾）畸形；
　　④类风湿因子（IgM）在70—80%患者中为阳性；
3 }& ^5 q3 P4 y. h　　⑤20—25%患者皮下有类风湿结节。

　　痛风
; p2 a! M+ |, x! `4 p　　虽然也有多关节受累和手、腕、足、踝等部关节肿痛，但以下各点和大骨节病明显有别：
& D* H$ G0 [1 D　　①发病年龄大部分在40岁以下；
* |: o9 g, ^9 `) n4 l+ M5 g　　②多有家族遗传史；
5 K" J( h$ O0 \/ o6 h　　③受累关节有红、肿、热、痛等急性炎症表现，发病急骤，疼痛剧烈；
: j0 D8 `& t! U; [1 C( C　　④在关节或其他部位皮下有痛风石，皮肤如溃疡排出白色尿酸盐结晶；
　　⑤关节损害为非对称性；
　　⑥急性期有发热、寒战、白细胞升高等全身反应；
+ m) _6 g( C! N+ }: l　　⑦给予秋水仙碱治疗，症状迅速缓解。因此容易和大骨节病鉴别。

　　氟骨症
　　氟骨症患者晚期亦可发生广泛的关节退行性变，关节边缘骨刺增生，关节活动障碍，步态蹒跚。但与大骨节病不同之处甚多，例如：
! ^- M' ~( q8 r" F8 q$ ?　　①发病地区不同，2种病重叠的地区很少；
　　②发病年龄一般都在成年以后；
! \. K8 R! }+ S# ^! s　　③多有氟斑牙；
　　④以脊柱及四肢大关节受累为主；
　　⑤骨骼病变以骨硬化为主，伴有骨周软组织的广泛钙化、骨化；
) c  C" Z4 m5 Q$ k' T4 V) Y　　⑥椎管变窄，椎间孔变小，造成脊髓和神经根损伤。故不难与大骨节病鉴别。
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　　软骨发育不全
0 r; I/ ^/ s! C$ C4 o# P- i　　在短肢畸形、身材矮小方面与大骨节病性件儒相鉴别。
5 T( F- P- h" ^+ ^  A  y4 J　　其主要不同之点是：
　　①为先天性，出生后即四肢短小，生长缓慢；
+ U9 `$ W' D) n: \0 I1 A$ L! ^　　②前额明显突出，鼻梁深度凹陷；
　　③X线全身多处有软骨发育不全畸形；
　　④骨骺增大呈喇叭形，长骨两侧膨大非常明显；
3 j' i$ \' \: Y" Q' n　　⑤关节不痛或很轻。

  ~+ m0 `  n2 A  B　　佝偻病
　　重症者虽然也影响骨骼生长发育，但多见于婴幼儿；有佝偻病特有的囟门关闭迟、方颅、鸡胸、肋骨串珠等表现；X线下骺线增厚，呈毛刷样；下肢骨干弯曲而形成“X”型或“O”型腿。这些都和大骨节病明显不同。

　　克汀病
　　虽然也有身材矮小，但生后不久即表现出生长发育滞后；有明显智力和性功能障碍；有不同程度的听力和语言障碍；X线骨龄明显落后，干骺闭合延迟。容易和大骨节病区别。
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3 j0 P! X- R) C4 @如何鉴别大骨节病？的延伸阅读——什么是大骨节病？

3 Z6 Z! j8 D# D% D8 [" ]+ ~2 u　　大骨节病是发生于儿童，以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。在我国，主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带。病因至今不完全清楚。在本病流行区，土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸（－OH）与病情有非常明显的正相关系。大骨节病区饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外，采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。本病发病年龄较小，一般为3-15岁儿童，手、足和踝部发病率高。
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