如何鉴别大骨节病？

大老李

                                                                                如何鉴别大骨节病？
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　　临床上需要与大骨节病鉴别的疾病主要有2类，一类是引起关节粗大、疼痛的疾病；一类是引起软骨内成骨障碍、短肢畸形、身材矮小的疾病。鉴别时主要应掌握各自疾病的特征，以及大骨节病有地区性等特点。

# h7 _7 o. U7 f! Y　　退行性骨关节病（骨关节炎、增生性关节炎）
9 V" c; s( V* Y/ @$ I　　其与晚期大骨节病的相同之处是有关节软骨的退行性变和破坏脱落，发生关节疼痛、僵硬、关节粗大、活动爱限制。
9 E- X. K9 M* G" S5 n　　和大骨节病不同之处在于：
5 \# G! J% A0 w0 S! Y  M8 P+ v　　①多发生于40岁以后的成人，青年人少见，几乎不见于儿童；
　　②无短指（趾）、短肢畸形；
　　③关节受累为非对称性；
- w6 P- i  T4 \　　④肌萎缩不明显。
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　　分离性骨软骨炎
+ R, j. U. m: O2 E2 X5 ^　　在关节软骨部分分离形成关节游离体、引起关节交锁方面，与大骨节病晚期有相似之点。
　　主要不同之点是：
　　①受累部位主要是双膝关节或革单一关节（如踝部），手指改变少见；
. y- A; G1 J( M" {5 E　　②不影响骺板软骨生长，无短指、短肢畸形；
$ N$ C0 d2 Y8 u　　③多有外全国各地史。
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　　类风湿关节炎
　　在好发生于青少年，开始我累及手指小关节，有多发、对称的指关节肿大、疼痛等方面与大骨节病有些类似。
; A' Y) ^2 D2 g/ C2 B　　明显不同之点是：
) s+ H& v0 L  D( P# H　　①受累关节周围软组织有肿、热等炎症表现，关节肿胀呈纺锤形；
　　②重症病例关节最终常出现纤维性强直；
" O; |+ f9 |5 V　　③无短指（趾）畸形；
　　④类风湿因子（IgM）在70—80%患者中为阳性；
* H$ _. }6 D5 J4 \1 ^: x( h! f　　⑤20—25%患者皮下有类风湿结节。

　　痛风
　　虽然也有多关节受累和手、腕、足、踝等部关节肿痛，但以下各点和大骨节病明显有别：
　　①发病年龄大部分在40岁以下；
1 {" A8 I* U+ B3 F　　②多有家族遗传史；
7 R) T% I7 A) s/ h　　③受累关节有红、肿、热、痛等急性炎症表现，发病急骤，疼痛剧烈；
　　④在关节或其他部位皮下有痛风石，皮肤如溃疡排出白色尿酸盐结晶；
2 n) G7 A: V1 n* X  `& ^' R, y　　⑤关节损害为非对称性；
　　⑥急性期有发热、寒战、白细胞升高等全身反应；
　　⑦给予秋水仙碱治疗，症状迅速缓解。因此容易和大骨节病鉴别。

/ \  V/ @3 \% u/ T" o4 P5 O7 D　　氟骨症
　　氟骨症患者晚期亦可发生广泛的关节退行性变，关节边缘骨刺增生，关节活动障碍，步态蹒跚。但与大骨节病不同之处甚多，例如：
　　①发病地区不同，2种病重叠的地区很少；
　　②发病年龄一般都在成年以后；
　　③多有氟斑牙；
  N& o2 B. h- Y3 x　　④以脊柱及四肢大关节受累为主；
1 a0 `: _2 [, L　　⑤骨骼病变以骨硬化为主，伴有骨周软组织的广泛钙化、骨化；
1 ~$ E' n) h/ v　　⑥椎管变窄，椎间孔变小，造成脊髓和神经根损伤。故不难与大骨节病鉴别。

　　软骨发育不全
　　在短肢畸形、身材矮小方面与大骨节病性件儒相鉴别。
/ j: @  b, T# v5 S: \; Q* c/ H8 v　　其主要不同之点是：
　　①为先天性，出生后即四肢短小，生长缓慢；
　　②前额明显突出，鼻梁深度凹陷；
　　③X线全身多处有软骨发育不全畸形；
" C$ U$ V' ?4 E8 Y: Q　　④骨骺增大呈喇叭形，长骨两侧膨大非常明显；
　　⑤关节不痛或很轻。

　　佝偻病
　　重症者虽然也影响骨骼生长发育，但多见于婴幼儿；有佝偻病特有的囟门关闭迟、方颅、鸡胸、肋骨串珠等表现；X线下骺线增厚，呈毛刷样；下肢骨干弯曲而形成“X”型或“O”型腿。这些都和大骨节病明显不同。

　　克汀病
　　虽然也有身材矮小，但生后不久即表现出生长发育滞后；有明显智力和性功能障碍；有不同程度的听力和语言障碍；X线骨龄明显落后，干骺闭合延迟。容易和大骨节病区别。
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$ G/ a1 w, B3 H, `( t8 u如何鉴别大骨节病？的延伸阅读——什么是大骨节病？

0 }/ R% E, @# |) T( J% W8 b　　大骨节病是发生于儿童，以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。在我国，主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带。病因至今不完全清楚。在本病流行区，土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸（－OH）与病情有非常明显的正相关系。大骨节病区饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外，采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。本病发病年龄较小，一般为3-15岁儿童，手、足和踝部发病率高。
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