如何鉴别大骨节病？

大老李

                                                                                如何鉴别大骨节病？
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　　临床上需要与大骨节病鉴别的疾病主要有2类，一类是引起关节粗大、疼痛的疾病；一类是引起软骨内成骨障碍、短肢畸形、身材矮小的疾病。鉴别时主要应掌握各自疾病的特征，以及大骨节病有地区性等特点。
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: a9 E4 _, k$ k! H( H6 s　　退行性骨关节病（骨关节炎、增生性关节炎）
+ }/ Y' R1 Q, Y* `. s, P　　其与晚期大骨节病的相同之处是有关节软骨的退行性变和破坏脱落，发生关节疼痛、僵硬、关节粗大、活动爱限制。
　　和大骨节病不同之处在于：
　　①多发生于40岁以后的成人，青年人少见，几乎不见于儿童；
2 X' @6 x) E8 W/ s$ s4 g$ D# H) Z　　②无短指（趾）、短肢畸形；
　　③关节受累为非对称性；
　　④肌萎缩不明显。

　　分离性骨软骨炎
, m0 _( C, I8 r. K, `　　在关节软骨部分分离形成关节游离体、引起关节交锁方面，与大骨节病晚期有相似之点。
　　主要不同之点是：
; ?4 \9 A) E  g% l, W- M( j6 T; F　　①受累部位主要是双膝关节或革单一关节（如踝部），手指改变少见；
　　②不影响骺板软骨生长，无短指、短肢畸形；
$ _# `5 m7 t7 T( `# q# C6 L7 }　　③多有外全国各地史。
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　　类风湿关节炎
+ \  V- A7 R# J8 d* v1 ]　　在好发生于青少年，开始我累及手指小关节，有多发、对称的指关节肿大、疼痛等方面与大骨节病有些类似。
. Z) T5 k! Y- z; a" n　　明显不同之点是：
　　①受累关节周围软组织有肿、热等炎症表现，关节肿胀呈纺锤形；
" O; [, V" w* y　　②重症病例关节最终常出现纤维性强直；
8 B; }+ r  m( o$ z6 t0 A; J　　③无短指（趾）畸形；
$ K7 W' g5 P4 q& L" |% M　　④类风湿因子（IgM）在70—80%患者中为阳性；
) C$ W0 |/ n: c! L8 P　　⑤20—25%患者皮下有类风湿结节。
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　　痛风
! E% L! y8 \/ [) l　　虽然也有多关节受累和手、腕、足、踝等部关节肿痛，但以下各点和大骨节病明显有别：
　　①发病年龄大部分在40岁以下；
　　②多有家族遗传史；
0 [2 ~% r3 Q" @4 S% i9 f8 M　　③受累关节有红、肿、热、痛等急性炎症表现，发病急骤，疼痛剧烈；
& K. i( i) h6 r6 N+ b( S　　④在关节或其他部位皮下有痛风石，皮肤如溃疡排出白色尿酸盐结晶；
: T7 D5 K) z+ T- C  \8 ?　　⑤关节损害为非对称性；
" w& l9 k  i- c+ C, h( w, ?6 g　　⑥急性期有发热、寒战、白细胞升高等全身反应；
　　⑦给予秋水仙碱治疗，症状迅速缓解。因此容易和大骨节病鉴别。
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6 {$ _% \, j3 S" V6 f　　氟骨症
　　氟骨症患者晚期亦可发生广泛的关节退行性变，关节边缘骨刺增生，关节活动障碍，步态蹒跚。但与大骨节病不同之处甚多，例如：
　　①发病地区不同，2种病重叠的地区很少；
　　②发病年龄一般都在成年以后；
　　③多有氟斑牙；
　　④以脊柱及四肢大关节受累为主；
　　⑤骨骼病变以骨硬化为主，伴有骨周软组织的广泛钙化、骨化；
: G1 d) m% ^# J0 Y- G" s　　⑥椎管变窄，椎间孔变小，造成脊髓和神经根损伤。故不难与大骨节病鉴别。

, j1 U2 q6 E, Y9 g: ~: B　　软骨发育不全
　　在短肢畸形、身材矮小方面与大骨节病性件儒相鉴别。
, k. Z2 r& }* V　　其主要不同之点是：
　　①为先天性，出生后即四肢短小，生长缓慢；
　　②前额明显突出，鼻梁深度凹陷；
　　③X线全身多处有软骨发育不全畸形；
0 m) j7 Y3 O1 K* ?' S0 V) u; o　　④骨骺增大呈喇叭形，长骨两侧膨大非常明显；
& U/ x3 e6 a; s' m　　⑤关节不痛或很轻。

$ R; o" ~# B6 B) p' |" h　　佝偻病
9 j7 o) \6 L2 C: w% b8 g1 I# q　　重症者虽然也影响骨骼生长发育，但多见于婴幼儿；有佝偻病特有的囟门关闭迟、方颅、鸡胸、肋骨串珠等表现；X线下骺线增厚，呈毛刷样；下肢骨干弯曲而形成“X”型或“O”型腿。这些都和大骨节病明显不同。

　　克汀病
/ i* b# j' H1 G　　虽然也有身材矮小，但生后不久即表现出生长发育滞后；有明显智力和性功能障碍；有不同程度的听力和语言障碍；X线骨龄明显落后，干骺闭合延迟。容易和大骨节病区别。
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9 E; k0 [' _" v/ T8 |' J6 |如何鉴别大骨节病？的延伸阅读——什么是大骨节病？
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6 d' P9 P4 M2 o% x　　大骨节病是发生于儿童，以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。在我国，主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带。病因至今不完全清楚。在本病流行区，土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸（－OH）与病情有非常明显的正相关系。大骨节病区饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外，采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。本病发病年龄较小，一般为3-15岁儿童，手、足和踝部发病率高。
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