如何鉴别大骨节病？

大老李

                                                                                如何鉴别大骨节病？
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" W, J! f8 {5 `4 w2 b* `2 O) |' @3 q　　临床上需要与大骨节病鉴别的疾病主要有2类，一类是引起关节粗大、疼痛的疾病；一类是引起软骨内成骨障碍、短肢畸形、身材矮小的疾病。鉴别时主要应掌握各自疾病的特征，以及大骨节病有地区性等特点。
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　　退行性骨关节病（骨关节炎、增生性关节炎）
　　其与晚期大骨节病的相同之处是有关节软骨的退行性变和破坏脱落，发生关节疼痛、僵硬、关节粗大、活动爱限制。
　　和大骨节病不同之处在于：
　　①多发生于40岁以后的成人，青年人少见，几乎不见于儿童；
　　②无短指（趾）、短肢畸形；
7 v  U$ e: n& A/ b　　③关节受累为非对称性；
　　④肌萎缩不明显。

- A& V" _, w9 H2 w2 _　　分离性骨软骨炎
　　在关节软骨部分分离形成关节游离体、引起关节交锁方面，与大骨节病晚期有相似之点。
" Z! M, X8 X; h" N6 O( [- W　　主要不同之点是：
　　①受累部位主要是双膝关节或革单一关节（如踝部），手指改变少见；
) n  b# Z4 J* \　　②不影响骺板软骨生长，无短指、短肢畸形；
9 x, q; O) s5 l6 @! a( c　　③多有外全国各地史。

　　类风湿关节炎
6 @7 g( D+ F3 p$ t) p　　在好发生于青少年，开始我累及手指小关节，有多发、对称的指关节肿大、疼痛等方面与大骨节病有些类似。
# m4 h6 n8 r: i3 A& \　　明显不同之点是：
9 B8 w8 J; s1 q2 ]( ]+ }9 ^) L　　①受累关节周围软组织有肿、热等炎症表现，关节肿胀呈纺锤形；
* ]4 c+ Y7 M6 j& z　　②重症病例关节最终常出现纤维性强直；
　　③无短指（趾）畸形；
　　④类风湿因子（IgM）在70—80%患者中为阳性；
' {; z# \- Z/ b0 k! P　　⑤20—25%患者皮下有类风湿结节。
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- s- ]( g/ A3 E5 l( W　　痛风
, P; G, }3 i! S( n+ o) h　　虽然也有多关节受累和手、腕、足、踝等部关节肿痛，但以下各点和大骨节病明显有别：
% `3 |% P4 L. x) z　　①发病年龄大部分在40岁以下；
( V6 [2 b  U# {; x3 s- \9 C) P　　②多有家族遗传史；
　　③受累关节有红、肿、热、痛等急性炎症表现，发病急骤，疼痛剧烈；
　　④在关节或其他部位皮下有痛风石，皮肤如溃疡排出白色尿酸盐结晶；
8 c2 x9 i, Z% d! f　　⑤关节损害为非对称性；
& A: ?  P3 i; h0 Y  K　　⑥急性期有发热、寒战、白细胞升高等全身反应；
　　⑦给予秋水仙碱治疗，症状迅速缓解。因此容易和大骨节病鉴别。
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　　氟骨症
　　氟骨症患者晚期亦可发生广泛的关节退行性变，关节边缘骨刺增生，关节活动障碍，步态蹒跚。但与大骨节病不同之处甚多，例如：
0 s" A, [; n3 O" T6 U+ i) e7 V9 U9 Y  {　　①发病地区不同，2种病重叠的地区很少；
" Q) a3 {  f" j1 m& ?9 o' s  S　　②发病年龄一般都在成年以后；
7 a5 X+ s3 a' Y+ K* N7 y　　③多有氟斑牙；
　　④以脊柱及四肢大关节受累为主；
　　⑤骨骼病变以骨硬化为主，伴有骨周软组织的广泛钙化、骨化；
8 ]  \/ M+ B4 Y4 P　　⑥椎管变窄，椎间孔变小，造成脊髓和神经根损伤。故不难与大骨节病鉴别。

/ @$ P1 v/ X  w7 z　　软骨发育不全
' o- Q5 P7 ?% Z5 k* {　　在短肢畸形、身材矮小方面与大骨节病性件儒相鉴别。
　　其主要不同之点是：
; `# C9 X  M4 {) T9 ?　　①为先天性，出生后即四肢短小，生长缓慢；
　　②前额明显突出，鼻梁深度凹陷；
. I+ @( A; F2 e$ m6 E3 Y4 ?! @: Z　　③X线全身多处有软骨发育不全畸形；
　　④骨骺增大呈喇叭形，长骨两侧膨大非常明显；
! Z6 _: \' E) d, H. c5 ?8 u; h/ e　　⑤关节不痛或很轻。
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1 Q. U7 C% p1 ]: k: _　　佝偻病
( d$ Q4 R2 Z; [: p　　重症者虽然也影响骨骼生长发育，但多见于婴幼儿；有佝偻病特有的囟门关闭迟、方颅、鸡胸、肋骨串珠等表现；X线下骺线增厚，呈毛刷样；下肢骨干弯曲而形成“X”型或“O”型腿。这些都和大骨节病明显不同。

　　克汀病
( W; `2 k/ p# O6 ^, s. L+ I　　虽然也有身材矮小，但生后不久即表现出生长发育滞后；有明显智力和性功能障碍；有不同程度的听力和语言障碍；X线骨龄明显落后，干骺闭合延迟。容易和大骨节病区别。

如何鉴别大骨节病？的延伸阅读——什么是大骨节病？

　　大骨节病是发生于儿童，以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。在我国，主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带。病因至今不完全清楚。在本病流行区，土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸（－OH）与病情有非常明显的正相关系。大骨节病区饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外，采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。本病发病年龄较小，一般为3-15岁儿童，手、足和踝部发病率高。