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最新关于“强直性脊柱炎”系列问题问答

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发表于 2012-3-1 20:08:02 | 显示全部楼层 |阅读模式
关于“强直性脊柱炎”的提问答复提问1、什么是“强直性脊柱炎”(概论)?2、强直性脊柱炎首发症状有那些?3、强直性脊柱炎起病形式有那些?4、强直性脊柱炎流行病学调查有何临床意义?5、强直性脊柱炎病因和发病机制是什么?6、强直性脊柱炎致病诱因是什么?7、强直性脊柱炎病因有那些?8、与强直性脊柱炎有关的因素有那些?9、强直性脊柱炎的病理研究的临床意义如何?10、强直性脊柱炎(AS)有那些临床表现? 11、强直性脊柱炎实验室检查有何意义?12、 强直性脊柱炎诊断与鉴别诊断标准有那些?13、女性强直性脊柱炎流行病学调查结果如何?14、 女性AS的病因和发病机制是什么?15、女性强直性脊柱炎临床表现特点?16、女性强直性脊柱炎的实验室指标是什么?17、女性AS的诊断标准是什么?18、妊娠与女性AS有何关系?19、女性AS如何治疗?20、什么人易患强直性脊柱炎?21、什么是幼年脊柱关节病?22、强直性脊柱炎患者会引发股骨头病变吗?23、强直性脊柱炎的治疗误区有那些?24、AS和类风湿关节炎是不是一个病?答复1、什么是“强直性脊柱炎”(概论)?强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)多见于青少年,以中轴关节慢性炎症为主,也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。典型病例X线片示骶髂和脊往关节明显破坏,后期脊柱"竹节样"变化。2、强直性脊柱炎首发症状有那些?  腰背痛是强直性脊柱炎最常见的症状,是病情活动的指标之一。疼痛的位置包括腰部、下背部及腰骶部。因为强直性脊柱炎主要侵犯中轴关节且病变发展趋势大部分是由下而上,所以骶髂关节和腰椎受累几乎见于所有该病患者,其发生率在90%以上。骶髂关节炎症早期一般比较隐匿,所以早期腰痛只表现为腰骶部不适或隐痛,有些患者只在劳累后发作,呈间歇性或两侧交替性酸痛,或表现为臀深部不适感。另有一些患者,可能有外伤或其他诱因,表现腰骶部疼痛突然发作,疼痛剧烈不能活动,或伴发热,似机械性腰痛或急性炎症改变,卧床休息数日后,疼痛可缓解或消失。这种情况可反复出现,有逐渐加重的趋势。初期疼痛的部位常位于腰骶部,可为单侧,以后逐渐进展为双侧,疼痛严重时可放射至髂嵴、耻骨联合、双鼠溪部、坐骨结节和大腿后方,咳嗽、喷嚏、弯腰等动作的牵拉可使疼痛突然加重。     随着病情进一步发展,隐痛或间歇痛会变成持续性腰骶部酸痛、刺痛和臀深部钝痛或腰、骶、臀等部位难以言状的酸胀不适感,夜间较重,影响睡眠,甚至在睡眠中痛醒,常常不得已下床活动以减轻疼痛。晨起或长时间保持一个姿势,会出现腰部僵硬感,疼痛也会加重,稍事活动后又会减轻。有些患者腰部怕风怕凉,常喜多加衣被,遇风寒潮湿疼痛加重,遇温遇热则疼痛减轻。疼痛严重时病人不能下床活动,翻身困难。夜间休息痛是病情活动的指征之一。     一般而言,腰痛或僵硬休息不能缓解,适当的活动反而能够减轻症状,这是炎症性腰痛的特点,可依此与机械性腰痛进行鉴别。后者活动或劳累后加重而休息能使症状缓解。但当疼痛严重以致不能活动时,这个特点常常被掩盖,临床上需仔细鉴别。     1.有些患者腰痛或不适症状较轻未引起重视。病人仅表现腰部僵痛或腰肌酸痛,或有椎旁压痛时很容易与风湿性多肌痛、肌筋膜炎、纤维织炎神经痛或精神性疼痛相混淆;当出现单侧臀部或大腿后侧疼痛时,又容易被误诊为坐骨神经痛或腰肌劳损。强直性脊柱炎臀腿疼痛一般很少放射至膝关节以下。     2.晨僵:晨僵是指清晨僵硬感,活动后可缓解,是病情活动的指标之一,也是强直性脊柱炎早期常见的症状之一。强直性脊柱炎患者清晨起床时,或久卧久坐之后站起时,腰骶部常感到僵硬不舒、活动不利,有时需持物借力方能活动,活动一段时间后,这种僵硬感会逐渐减轻、缓解或消失。病情轻者持续时间较短,病情严重者可持续全天。除活动以外,局部按摩、热敷、热水浴也可使晨僵缓解。晨僵不只表现在腰骶部,脊柱及全身其他关节也会发生晨僵。     3.肌腱、韧带骨附着点疼痛:强直性脊柱炎的特征性病理变化是附着点炎症。附着点是指肌肉、韧带与骨骼或关节囊的附着处。附着点炎症是肌腱端的非细菌性炎症。这种炎症可导致肌腱韧带的疼痛和肿胀。由于附着点都在关节周围,所以常常引起关节周围肿胀。     附着点病变可见于软骨关节或双合关节,尤其是活动性较差的关节,如骶髂关节和脊椎的关节突部位等。很多部位的附着点炎症都可引起临床症状。临床常见的附着点炎症多发生于胸肋连接处、颈椎棘突、胸椎棘突、腰椎棘突、髂嵴和髂骨前后棘、股骨和胫骨粗隆、坐骨结节、耻骨联合、胫骨内外侧髁、足跖筋膜、足跟跟腱附着点等。      3、强直性脊柱炎起病形式有那些? 强直性脊柱炎一般起病比较隐匿,早期可无任何临床症状,有些病人在早期可表现出轻度的全身症状,如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻,病人大多不能及时到专科就诊,以至不能早期发现,致使病情延误,失去最佳治疗时机。     部分病人初期临床表现颇似急性风湿热,或出现大关节肿痛,或伴有长期低热、体重减轻,以高热和外周关节急性炎症为首发症状的也不少见,此类病人多见于青少年,也容易被长期误诊。     个别病人初期类似结核病,表现为低热、盗汗、虚弱、乏力、体重减轻、贫血,有时伴有单侧髋关节炎症,易被误诊为结核病。出现这种情况时,如果抗结核治疗无效,而病人对消炎痛等非甾体抗炎药反应良好,应考虑到强直性脊柱炎的可能。     值得注意的是,有些病人在偶然的一次外伤、受凉或受潮、消化道或呼吸道感染之后,随即发病,此时应提醒广大医务工作者、患者以及家属注意,不能掉以轻心,如果当时不能确诊,也应密切观察,定期随访,以期早期诊断,及时治疗。     本病有明显的家族聚集倾向。所以,我们建议应该对强直性脊柱炎患者的血亲或子女高度警惕,密切注意各种发病迹象,以便早期诊断,及早治疗,改善预后。特别是年轻男性以膝关节肿痛为首发症状,而无典型中轴关节病变,却有家族史者,应高度疑及强直性脊柱炎的可能,力争早期诊断、早期治疗。     在强直性脊柱炎患者中,HLA—B27阳性者高达90%以上,阴性者只占不到10%。HLA—B27阳性者,发病年龄较早,以青年男性多见,有的甚至在儿童时期发病,有明显的家族聚集倾向,临床症状典型,脊柱受累明显,髋关节受累严重,容易致残,预后较差;而HLA—B27阴性者,发病年龄相对较晚,家族聚集倾向较少见,中轴关节病变也较轻,累及眼部发生急性虹膜炎者不常见,预后也较好。     4、强直性脊柱炎流行病学调查有何临床意义? 为常见风湿性疾病之一。初步调查,在我国患病率约为0.3%。90%患者HLA-B27阳性,而普通人群HLA-B27阳性率仅4%左右,提示本病与HLA-B27强相关。家族调查结果,HLA-B27阳性的强直性脊柱炎患者一级亲属,近半数HLA-B27阳性,其中又有近半数罹患本病;同卵双生子HLA-B27和强直性脊柱炎的一致率则超过50%。提示本病发病机制可能与遗传因素有关。5、强直性脊柱炎病因和发病机制是什么? 迄今未明,一般认为遗传因素和环境因素相互作用所致。大部分病例与HLA-B27相关。HLA-B27基因属MHC I类,根据DNA分型法,迄今已发现15种亚型。流行病学资料表明,强直性脊柱炎与B2704、B2705和B2702正相关,而与B2709和B2706负相关,其原因可能是由于B27分子某些部位氨基酸序列的差异。环境因素一般认为和感染有关,且以某些肠道阴性杆菌可能性大。    分子模拟学说认为,本病由于病原体如某些肠道革兰阴性菌和B27分子存在共同的抗原决定簇,免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导致自身免疫病。受体学说认为B27分子有结合外源性多肽的作用,从而增加机体患病的易感性而致病。6、强直性脊柱炎致病诱因是什么?风寒潮湿是强直性脊柱炎的致病诱因     本病因一段时间划分为风湿类疾病的范畴,所以使人很容易想到此病和风寒潮湿润的关系,本病也确实在高寒和潮湿地区发病率较高,从事捕捞为主的鱼民比农民的发病率为高的事实。据王兆铭教授调查,本病约占半数有在风寒潮湿环境中的生活史。但在寒冷潮湿环境中长期工作的人未必都患此病,而且生活在温热带,无潮湿环境生活史的人也照样患此病,因此,风寒潮湿可能与过劳和外伤一样,是本病的一种诱发因素。7、强直性脊柱炎病因有那些?目前确有很多学者将强直性脊柱炎划归自身免疫性疾病。什么叫做自身免疫性疾病?原来在正常人体内,免疫活性细胞可以识别自身的细胞和外来物质,并且对外来物质进行排斥反应,但当免疫活性细胞发生突变后,即丧失了识别自身细胞和外来物质的能力,并把自身细胞误认为外来物质加以排斥,使人体的正常组织被自身的免疫细胞所破坏,由于抗原并非外来物质,而是存在于自己的身体内部,所以称之为自身免疫性疾病,在强直性脊炎病人中,人淋巴细胞组织相容抗原(HLA-B27)阳性率高达90%,部分强直性脊柱炎病人的免疫球蛋白升高,本病用免疫抑制剂治疗有效,以上事实均支持本病是一种自身免疫性疾病。8、与强直性脊柱炎有关的因素有那些? 通过大量的研究观察发现发病主要同以下因素有关:    首先是在一个家族中常有2个以上的成员发生强直性脊柱炎。家系调查发现在强直性脊柱炎患者的第—代亲属中,发生强直性脊柱炎的危险性比一般人群高出20~40倍。孪生子女的调查中发现:单卵孪生中,另—个患病的可能性超过50%。其次,近来的研究认为该病的发生可能与感染有天;强直性脊柱炎病人大便培养肺炎克雷白杆菌阳性率达79%,而在正常人群中为30%,说明患者肺炎克雷白杆菌感染的频率明显高于正常人。另外还发现强直性脊柱炎患者血清抗肺炎克雷白杆菌抗体水平明显升高,阳性率为43.3%,而正常人阳性率仅4.4%。柳氮磺胺吡啶治疗强直性脊柱炎收到较好的疗效,也进一步支持肠道感染与强直性脊柱炎有一定关系。    此外,还发现免疫、环境等因素也可导致发病。因此有强直性脊柱炎家族史的人应在日常生活中多加注意,如避免肠道、泌尿系感染,一旦出现此类情况要及时治疗。     (1)基因因素:本病发病与遗传因素有密切关系,强直性脊柱炎的HLAB27 阳性率高达90%~96%,家族遗传阳性率达23.7%。类风湿者其家族的发病率为正常人的2~1 0倍,而强直性脊柱炎家族的发病率为正常人的30倍。     (2)感染因素:泌尿生殖系感染是引起本病的重要因素之一,盆腔感染经淋巴途径播散到骶髂关节再到脊柱,还可扩散到大循环而产生全身症状及周围关节、肌腱和眼色素膜的病变。     (3)内分泌失调或代谢障碍:由于类风湿多见于女性,而强直性脊柱炎多见于男性,故被认为内分泌失调与本病有关。但利用激素治疗类风湿并未取得明显效果,激素失调与本症的关系也没有肯定。肾上腺皮质机能亢进的病人患类风湿或强直性脊柱炎的比率无明显增加或减少。     (4)其他因素:年龄、体质、营养不良、气候、水土、潮湿和寒冷。其它包括外伤、甲状旁腺疾病、上呼吸道感染、局部化脓感染等,可能与本病有一定关系,但证据不足。9、强直性脊柱炎的病理研究的临床意义如何?  复发性、非特异性炎症主要见于滑膜、关节囊、韧带或肌腱骨附着点。虹膜炎和主动脉根炎较少见。淀粉样变性和骨折属继发性病变。肺纤维化、心肌及传导系统病变、前列腺炎等与本病关系尚不肯定。     附着点病指肌腱、韧带、关节囊等骨附着部位炎症、纤维化以至骨化,为本病基本病变。多见于骶髂关节、椎间盘、椎体周围韧带、跟腱、跖筋膜、胸肋连结等部位。初期表现淋巴细胞、浆细胞及少数多核白细胞浸润。炎症过程引起附着点侵蚀、附近骨髓炎症、水肿乃至造血细胞消失。进而肉芽组织形成,最后受累部位钙化、新骨形成。在此基础上又发生新的附着点炎症、修复,如此多次反复,而出现骶髂关节不同程度病变、椎体方形变、韧带钙化、脊柱"竹节样"变、胸廓活动受限等临床表现。10、强直性脊柱炎(AS)有那些临床表现? 起病大多缓慢而隐匿。男性多见,且一般较女性严重。发病年龄多在10~40岁,以20~30岁为高峰。16岁以前发病者称幼年型强直性脊柱炎,45~50岁以后发病者称晚起病强直性脊柱炎,临床表现常不典型。     1.症状 早期症状常为腰骶痛或不适、晨僵等。也可表现为臀部、腹股沟酸痛或不适,症状可向下肢放射,类似坐骨神经痛。少数患者可以颈、胸痛为首发表现。症状在静止、休息时反而加重,活动后可以缓解。夜间腰痛可影响睡眠,严重者可在睡眠中痛醒,需下床活动后方能重新入睡。     约半数患者以下肢大关节如髋、膝、踝炎症为首发病状。常为非对称性、反复发作与缓解,较少表现为持续性租破坏性,的区别于类风湿关节炎的特点。      其他症状如附着点炎所致胸助连结、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节及足跟、足掌等部位疼痛。     典型表现为腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减少。腰椎和胸廓活动度降低早期多为附着点炎引起,对非甾体抗炎药反应良好。后期为脊柱强直所致,对治疗反应不大。     随着病情进展,整个脊柱可自下而上发生强直。先是腰椎前凸消失,进而呈驼背畸形、颈椎活动受限。胸肋连结融合,胸廓变硬,呼吸靠隔肌运动。     关节外表现包括眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变,以及心传导系统受累等。神经、肌肉症状如下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩等也不少见。      晚期病例常伴严重骨质疏松,易发生骨折。颈椎骨折常可致死。     2.体征 常见体征为骶髂关节压病,脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限,胸廓活动度减低,枕墙距>0等。     骶髂关节检查常用"4"字试验。方法:患者仰卧,一腿伸直,另一腿屈曲置直腿上(双腿呈4字状)。检查者一手压直腿侧髂嵴,另一手握屈腿膝上搬、下压。如臀部出现疼痛,提示屈腿侧存在骶髂关节病变。     腰椎活动度检查常用Soh?ber试验。方法:患者直立,在背部正中线髂嵴水平作一标记为零,向下作5cm标记,向上作10cm标记。让患者弯腰(保持双腿直立),测量上下两个标记间距离,若增加少于4cm则为阳性。     胸廓活动度检查:患者直立,用刻度软尺测其第4肋间隙水平(女性乳房下缘)深呼、吸之胸围差,小于5cm为异常。     枕墙试验:患者直立,足跟、臀、背贴墙,收颏,眼平视,测量枕骨结节与墙之间的水平距离,正常为0。     (一)全身症状 绝大多数的强直性脊柱炎发病于青年期,起病往往隐匿;40岁以上发病者少见。女性病变发展缓慢,往往诊断延迟。强直性脊柱炎是一种全身性疾病,可有厌食、低热、乏力,体重下降和轻度贫血等全身性症状。     (二)局部表现      1.下腰痛和脊柱僵硬 是最为常见的表现。下腰痛发生缓慢,钝痛状,讲不清痛在什么地方,有时牵涉至臀部。也可以疼痛很严重,集中在骶髂关节附近,放射至髂嵴、股骨大转子与股后部,一开始疼痛或为双侧,或为单侧,但几个月后都变为双侧性,并出现下腰部僵硬。晨僵是极常见的症状,可以持续时间长达数小时之久。长期不活动使僵硬更为明显,病人往往诉说由于僵硬与疼痛,起床十分困难,只能向侧方翻身,滚下床沿才能起立。      有些病人疼痛较轻,只有晨僵与腰部肌肉韧带压痛点,往往被诊断为"风湿痛"、"纤维织炎",甚至被认为有"神经官能症"。向腿部有放射痛的还长期被诊断为"腰腿痛"和"坐骨神经痛"。      早期时体征不多,可有轻度腰椎活动受限,但只在过伸或侧屈时才能察觉。骶髂关节处可有压痛,但一般不严重,随着病变进展,骶髂关节处于强直,此时该部位可以完全无痛,而脊柱强硬成为主要体征之一。病员能保持双膝伸直位时将指尖触及地板并不能据此而认为腰部并无活动障碍,因为良好的髋关节完全可以起代偿作用。检查脊柱有无强直应该从脊柱的过伸、侧屈与旋转等方面全面检查。下列方法(Schober试验)有所帮助:病员直立位时在第5腰椎棘突上作一记号,再在脊柱中线距该记号10cm处作第二个记号。嘱病员最大限度前屈脊柱而膝关节保持完全伸直位,在正常情况下,两点之间距离可增加5cm以上,即可达15cm以上。增加不足4cm,可视为腰椎活动减少。      病变继续发展便会出现胸椎后凸与颈椎发病。此时诊断比较容易。病员靠壁站立,他的枕部无法触及墙壁,严重时可有重度驼背畸形,病员双目无法平视,他只能靠屈曲髋与膝才能得以代偿。至于颈部表现,一般发病较迟;也有只限于发展至胸段便不再向上延伸的。少数病员早期即发生颈部症状,并迅速强直于屈颈位。      2.胸廓扩张度减弱 随着病变向胸段脊柱发展,肋脊关节受累,此时出现胸痛,并有放射性肋间神经痛。只有少数病人自己发觉吸气时胸廓不能充分扩张。因肋脊关节强直,在检查时可发现吸气时胸廓不能活动而只能靠膈肌呼吸。在正常情况下,最大限度吸气与呼气,于第四肋间处的活动度可达5cm以上。不足5cm者应视为胸廓扩张度减弱。早期很少有肺功能削弱的。至后期时,由于重度脊柱后凸与丧失胸廓扩张能力,使肺通气功能明显减退。      3.周围大关节炎症35%的强直性脊柱炎可有周围关节炎,以髋关节最为常见。通常为双侧性,起病慢,很快出现屈曲挛缩和强直,为保持直立位,往往膝部有代偿性屈曲。肩关节为第二个好发部位。偶有膝关节病变。其它关节少有发病。      4.关节外骨骼压痛点 主要发生在胸肋交界处、棘突、髂嵴、股骨大转子、胫骨结节、坐骨结节和足跟,有时这些症状也可以早期出现。      5.骨骼外病变 主要为眼部病变,可有急性葡萄膜炎,发生率可高达25%。心血管疾患有主动脉炎,主动脉瓣关闭不全,心脏扩大,房室传导阻滞和心包炎等。肺部病变主要为肺上叶进行性纤维化。神经系统病变常为继发性,有自发性寰枕关节半脱位和马尾神经受压表现。后者表现为大小便障碍与会阴部鞍区状麻木。   11、强直性脊柱炎实验室检查有何意义?一、实验室检查 无特异性或标记性指标。类风湿因子阴性,活动期可有血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白(尤其是IgA)升高。90%左右患者HLA-B27阳性。     二、影像学检查 放射学骶髂关节炎是诊断的关键,因此提高其敏感性和可靠性均甚重要。     1.常规X线片 简便经济,应用最广。临床常规照骨盆正位片除观察骶髂关节外,还便于了解髋关节、坐骨、耻骨联合等部位病变。腰椎是脊柱最早受累部位,除观察有无韧带钙化、脊柱"竹节样"变、椎体方形变,以及椎小关节和脊柱生理曲度改变等外,尚可除外其他疾患。     2.骶髂关节CT检查 CT分辨力高,层面无干扰,能发现骶髂关节轻微的变化,有利于早期诊断。可用于对常规X线片难以确诊的病例。还可用于患者随访。     3.骶髂关节MRI检查 MRI检查能发现更早期的骶髂关节炎,但价格昂贵,尚难普及。12、 强直性脊柱炎诊断与鉴别诊断标准有那些?1.诊断 常用1984年修订的纽约标准。     其内容包括:     (1)临床标准:①腰痛、晨僵3个月以上,活动改善,体息无改善;②腰椎额状面和矢状面活动受限;③胸廓活动为低于相应年龄、性别的正常人。     (2)放射学标准:骶髂关节炎,双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ~Ⅳ级。Ⅱ级为轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节们隙正常。Ⅲ级为明显异常,在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项(或以上)改变。Ⅳ级为严重异常,即完全性关节强直。     (3)诊断:肯定强直性脊柱炎:符合放射学标准和1项(及以上)临床标准者。可能强直性脊柱炎:符合3项临床标准,或符合放射学标准而不伴任何临床标准者。     2.鉴别诊所 应与机械性腰痛、弥漫性特发性骨质增生症鉴别。早期,尤以外周关节炎为首发症状者应与类风湿关节炎鉴别。还应与其他脊柱关节病鉴别。     幼年型强直性脊柱炎发病时腰、背痛等中轴关节症状少见。由于骨骼发育不成熟,骨盆片对早期骶髂关节炎诊断的帮助不大。脊柱强直更是发生于关节炎、附着点病等出现多年以后。实际上多为回顾性诊断,应与幼年类风湿关节炎、幼年红斑狼疮鉴别。     晚起病的强直性脊柱炎起病时脊柱症状轻或缺如,发生关节炎关节数目少且轻,血沉增快,可有下肢凹陷性水肿,应与血清阴性滑膜炎鉴别。后者常见于50岁以后人群,但预后良好。晚起病的强直性脊柱炎,则数年后出现骶髂关节炎和脊柱受累,且非甾体抗炎药疗效不佳。 13、女性强直性脊柱炎流行病学调查结果如何?   (一)发病年龄 本病多发生于10—30岁人群,发病高峰年龄位于20—30岁,40岁以后发病少见。一般认为女性发病比男性晚。北京某医院报告女性平均发病年龄26.8岁,比男性的20.8岁迟6年;曾庆馀285例分析结果女性发病平均年龄25.4岁,比男性22.3岁晚3年。     (二)发病率     以往认为强直性脊柱炎发病多见于男性,50年代流行病学资料男女比例为9—16:1,西方一般认为男女比例为5-8:1。随着近年各地对强直性脊柱炎认识的不断深化以及CT检查的推广应用,女性患者的发现率逐渐增加,使本病男女发病率的差异逐渐缩小。     但是目前国内外的多数研究仍提示男性多发。我国近年的男女发病比例从2:1—10:1均有报道,这种差异除与地区、种族的不同可能有关外,还可能与女性AS患者病情相对较轻、医生对女性患者的临床表现认识不足、诊断率低有关。     对于AS患者男女患病率的差异至今尚缺乏满意的解释。研究表示HLA—B27位点位于常染色体,是显性遗传,没有性联关系,从理论上来说HLA—B27在男女中的分布应是相同的,但是在AS及其相关性疾病中,多数研究显示男性HLA—B27阳性率高于女性,其原因有待于进一步的研究。此外AS患者男性多于女性的原因亦可能与遗传之外的因素有关。  14、 女性AS的病因和发病机制是什么?  AS的病因至今未明。目前一般认为是由于患者存在遗传易感因素,在某些环境因素作用下致病。AS的病因和发病机制前面章节已有详细论述。女性AS的病因及发病机制与男性是否有所不同尚有待进一步的研究。    15、女性强直性脊柱炎临床表现特点? (一)受累关节     女性AS患者外周关节受累多见,如肩、肘、腕、膝、踝、趾、颞颌关节等,胸肋关节受累亦较多见,而中轴关节如胸椎、腰椎等受累较男性少。国外有报道,女性与男性AS患者膝关节受累发生率分别为50%、25%,颈部受累分别为40%、16%。国内北京协和医院200例分析外周关节受累发生率女性比男性略高,分别为57%、48%。亦有报道女性AS患者耻骨联合受累较男性多见。一般认为在病程相同的情况下,女性患者的临床症状较轻,较少整个脊柱受累,影像学改变也以早期征象多见。如有学者201例AS分析结果,Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级骶髂关节炎男性组各占37.2%、41。6%和21.2%,而女性组各占54.3%、34.3%和11.4%;椎间骨桥形成/脊柱竹节样变男性组36.1%,女性组仅8.6%,这些差异的原因尚需进一步探讨,有人认为可能与女性的生理解剖特点有关,如骶髂关节间隙女性(3~4mm)略宽于男性(2-3mm)。     (二)关节外表现     有报道女性AS患者贫血的发生率较男性高,国外有报道25例女性AS患者中8例(32%)有不同程度的贫血,国内有研究报道14例女性AS患者出现贫血的占50%。此外心脏受累国外报道女性患者多见,但国内有研究报道男性心脏受累多于女性。虹膜睫状体炎的发生率国外报道女性患者高于男性,分别为40%、4%,也许说明我国女性AS患者虹膜睫状体炎发病率较国外低。       16、女性强直性脊柱炎的实验室指标是什么?国内曾有报道女性AS患者急时相指标CRP、ESR等不论是异常发生率上还是平均值上均较男性高,但近年多数研究显示CRP、ESR男女AS患者之间无显著差异。此外有报道类风湿因子的阳性率女性AS患者高于男性,说明女性朋患者可能较男性更易合并类风湿关节炎。男女AS患者其他实验室指标的差异性尚无一致的认识。       17、女性AS的诊断标准是什么?AS的诊断目前国内外仍沿用1966年纽约标准或。1984年修订的纽约标准。但是女性AS患者病情相对较轻,对于骶髂关节炎在Ⅱ级及Ⅱ级以下改变的患者,普通X线检查难以准确显示真正的关节间隙,有时还可因重叠造成骨质硬化的假象,采用CT检查可以准确测量、评价骶髂关节间隙,提高关节面侵蚀、囊变和皮质中断等的检出率,有利于早期诊断,所以对于可疑病例建议应用CT检查。有条件的患者如在CT检查后仍不明确则应加做MRI检查。MRI可以显示CT所不能显示的关节旁骨髓脂肪沉积和骨质(髓)水肿,大面积的脂肪沉积可能与骶髂关节炎的修复有关,骶髂关节旁骨质(髓)水肿间接反映了炎症的存在和活动。所以CT及MRI的应用可以尽早明确骶髂关节的炎症的存在,有利于早期诊断。     对于不完全具备AS诊断条件的患者应根据其临床征状和体征决定是否治疗,而不应拘泥于套用诊断标准。一些暂时不能确定为AS的患者,如果其表现符合欧洲脊柱关节病研究组制定的脊柱关节病分类标准,也应列入此类进行诊断、治疗和随访观察。       18、妊娠与女性AS有何关系?临床中产后发病的女性AS患者并不少见,产后妇女一般多有腰骶酸痛、乏力等症状,这些症状和AS的某些症状相似容易被忽视,而且因产后出血、哺乳、劳作等造成产后妇女体质易虚、情绪易不稳、易受外界环境影响的特点,所以重视妊娠与AS的关系有利于对女性AS的研究。国内有学者观察了20例产后发病的女性AS患者,其中11例患者发生产后恶露感染并合并其他脏器感染,17例患者有产褥期腰骶部劳损、外伤史。盆腔感染可经淋巴回流或脊柱静脉丛扩散到骶髂关节及脊柱,也可经血循环蔓延于其他组织,而诱发脊柱骶髂关节、周围关节等组织的炎症反应。妊娠期间,卵巢及胎盘能分泌多种肽类激素。其中松弛素能引起骨盆有关韧带的松弛,造成支持腰骶关节及骶髂关节的韧带处于松弛状态。产后过早下床劳作、腰骶部外伤等,一方面阻碍了骨盆组织复原,另一方面又可加重腰骶部韧带的损伤。久之,在AS易感因素的共同作用下,诱发AS。研究显示产褥期感染、内分泌变化及过早下床劳作可能是诱发产后AS的重要原因。该研究观察的产后AS患者中急性发病率占75%,明显高于以往文献报道AS患者20%的急性发病率。因此对于产后3个月腰骶髂痛进展为上升性脊柱痛,活动后晨僵缓解的患者应警惕AS的发生。对于产后AS的治疗应重视合理应用药物控制器官感染,及时纠正病人可能存在的关节紊乱情况等。      19、女性AS如何治疗? ①控制炎症,缓解症状。     ②防止脊柱、髋关节强直畸形使其保持最佳功能位置。     ③避免治疗所致不良反应。近年来强调综合治疗。女性因有月经、妊娠等生理特点,治疗时应注重保护女性的正常生理功能。在应用一些会导致闭经、色素沉着、影响生殖系统不良反应的药物时要特别慎重。甲氨碟呤(MTX)有潜在的胚胎毒性和致突变性,妊娠育龄女性应避免使用,如需应用,用药时及用药后至少8周内应采取适当的避孕措施。目前尚不清楚MTX是否分泌人乳汁,建议哺乳期妇女在用药期间避免哺乳。雷公藤可致女性月经不调、闭经以及色素沉着,停药后约70%患者月经可恢复,但40岁以上或服药时间过长者,尤其服药3年以上者可发生永久性闭经,并可伴有性欲减退,因此未婚妇女和育龄妇女也应慎用。        20、什么人易患强直性脊柱炎? 强直性脊柱炎是一种常见病、多发病。据资料统计,我国有400余万强直性脊柱炎病人。有些人一有下肢痛就担心自己是否得了强直性脊柱炎,尤其是HLA—B27阳性的人更是忧心忡忡。哪些人较容易发生该病呢?通过大量的流行病学研究发现:本病好发于男性;且20-30岁之间的男性是高发期;40岁以上及8岁以下的儿童很少发病。从对该病的病因研究中发现,HLA—B27阳性的病人,在腹泻、痢疾或泌尿道感染后有可能患强直性脊柱炎,尤其有强直性脊柱炎家族史的病人则危险性更大,20—30岁之间年轻男性如反复肠道、泌尿道感染者且有强直性脊柱炎家族史,本人又是HLA—l阳性,则应特别警惕该病的发生。当有腰背部疼痛,尤其是早晨起床后僵硬感而活动后减轻、或腰部活动不灵活等症状应及时就医,以求早诊断、早治疗,防止发生脊柱强直而出现活动障碍和畸形。      21、什么是幼年脊柱关节病? 幼年脊柱关节病系指16岁以前发病的一组与HlA—B2,抗原相关的关节滑膜、肌腱端、腱鞘和滑囊的临床症状、综合征和疾病。肠道和泌尿道感染常为诱发因素,脊柱炎和骶髂关节炎常常贯穿整个病程,并可出现多种关节表现。因此,幼年脊柱关节病的范围很广,包括一些具有明确临床、实验室和X线片特征,并符合有关诊断条件的脊柱关节病和综合征,如幼年强直性脊柱炎、幼年瑞特综合征、幼年反应性关节炎、幼年银屑病性关节炎以及幼年炎性肠病性关节炎等,这种已有明确诊断的疾病类型称为幼年脊柱关节病的疾病型。此外,还包括一些以炎症为特征的尚不够诊断标准的症状,如只有关节炎、肌腱端炎、腱鞘炎和趾(指)炎及血清阴性肌腱端病和关节病综合征,这种没有明确诊断的疾病类型称为幼年脊柱关节病的未定型。      22、强直性脊柱炎患者会引发股骨头病变吗? 股骨头是髋关节最重要的组成部分,髋关节是支持躯干及行走功能的重要关节,是下肢与躯干相连接最重要的关节枢纽。股骨头坏死目前发病率较高,股骨头的上1/3血液供应靠圆韧带内的血管供给,其下2/3血液靠股骨颈上的血管供给,这种单一的血液供应使股骨头极易受到伤害。因外伤、大量饮酒、服用激素(如地塞米松、泼尼松、氢化可的松及甲基泼尼松龙等)等原因造成血管直接受损或脂肪栓子栓塞等因素,导致血液供应障碍,即发生股骨头无菌性坏死。而强直性脊柱炎所致的股骨头坏死是由于强直性脊柱炎的病理改变造成的,一部分强直性脊柱炎患者可累及髋关节,造成股骨头内纤维组织大量增生、血管增生扩张,导致关节软骨面受到长期的压力,软骨营养障碍而发生破坏、变薄,最后消失。X线片可见坏死的股骨头较正常增大。总之,强直性脊柱炎比正常人群更易发生股骨头坏死。    23、强直性脊柱炎的治疗误区有那些? 误区之一:不少强直性脊柱炎病人在病情发作时,到医院去静脉点滴青霉素(其中加入地塞米松),以缓解疼痛症状,这是错误的疗法。因为青霉素对强直性脊柱炎是无效的,而其中缓解疼痛症状的是地塞米松所起的作用。作为激素,地塞米松治疗强直性脊柱炎是非常有害的。     误区之二:到香港或澳门的药店去购买治疗风湿病的“特效药”。这些药的组成是激素、消炎痛和维生素,如果在大陆的药店购买,每片药所含成分是“激素一分钱+消炎痛两分钱+维生素两分钱”,但“非法地”将几种药混在一起,就要好几百元港币一瓶。这些药多印有“美国制造”或“德国制造”字样,但在美国和德国的药房里并没有这些治疗风湿病的“特效药”,只有在亚洲的华人地区可以买得到。这些药虽然止痛消肿作用强,但不能控制病情,长期使用不良反应大。一方面是激素的不良反应,另一方面是消炎痛对胃的刺激和肾脏的不良反应。     误区之三:听信广告,误入江湖游医的圈套,不但钱财被骗,还延误病情。另一种则是口服含有激素或其他西药的所谓“中成药”,这类药多是打着“秘方”或“专利性科研成果”的幌子,以不便公开配方为借口,做成自制的“中成药”,还信誓旦旦地保证其中不含西药,没有不良反应。     不但要止痛,更要缓解病情     强直性脊柱炎是一种致残性的疾病。因此,其治疗不但要止痛,更重要的是控制病情,改善和恢复脊柱关节的功能,阻止病情发展至关节功能障碍,防止步入残废。在20世纪60年代之前,强直性脊柱炎被称为“类风湿关节炎的中央型”,因为它们具有一些共同的特点:同是慢性致残性的疾 病;夜间疼痛更明显;早晨起床时僵硬、疼痛明显,活动后减轻;激素和消炎止痛药对缓解症状有特效。区别只在于,强直性脊柱炎以脊柱和大关节为主,类风湿关节炎则以外周的大小关节为主,所以前者为“中央型”,后者为“周围型”。后来,随着医学研究的进展,发现这两种病的易感基因不同,病理基础也不同,实际上是两种病,而不是一种病的两种类型。     强直性脊柱炎在治疗上与类风湿关节炎有一些相似之处。甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、爱若华、火把花根片、雷公藤等,对强直性脊柱炎和类风湿关节炎都有效;而羟氯喹只对类风湿关节炎有效,对强直性脊柱炎无效;硫唑嘌呤和环磷酰胺常被用于重型且顽固的类风湿关节炎,较少用于强直性脊柱炎。不论如何,强直性脊柱炎的药物治疗必须在专科医生指导下进行。因为,缓解病情的药物都有一定的不良反应,科学用药可获得最大的疗效和最低的不良反应,而盲目用药是危险的。     三分靠医生,七分靠自己     如果你不幸患了强直性脊柱炎,首先要有降伏病魔的信心。既要有长期与之共存的心理准备,又要防止被其摧毁。一方面需要寻求风湿免疫科医生,进行控制病情的治疗,不能只满足于消炎止痛;另一方面注意自身保健和功能锻炼,防止脊柱和关节变形、强直。     自身保健方面,首先是睡眠姿势平直,防止脊柱侧弯,床垫硬实和低枕,防止驼背。工作时要经常变换体位,例如使用电脑的时间不要持续太长,每1-2小时要起来活动一会,特别是颈椎的活动;长途驾车者要不时休息一下,下车活动腰部,做做舒展运动。平时要多活动,不要老是躺在床上。多活动腰椎和颈椎,多做扩胸运动,多做髋关节的伸屈运动。坚持早晚(睡觉前后)各做一次广播体操,会有好处。     生活中注意避免或及时治疗各种感染,尤其是肠道感染、尿道感染和咽喉感染,这些感染均有可能导致病情加重。    24、AS和类风湿关节炎是不是一个病? 在过去近100年的时间内,一直把强直性脊柱炎和类风湿关节炎当作一个病。自从本世纪40年代发现血清类风湿因子及70年代发现HLA-B27和强直性脊柱炎密切相关以来,强直性脊柱炎才有可能从类风湿关节炎中区分出来。现已明确并得到公认,强直性脊柱炎和类风湿关节炎是两个不同的独立疾病,它们的主要区别点有:     ①强直性脊柱炎男性多发而类风湿关节炎女性居多。     ②强直性脊柱炎无例外地有骶髂关节受累,类风湿关节炎则无。  关于“强直性脊柱炎”的提问答复  2007-04-10 19:46:52|  分类: 脊柱腰腿 |  标签:强直性脊柱炎   |字号大中小 订阅  关于“强直性脊柱炎”的提问答复提问1、什么是“强直性脊柱炎”(概论)?2、强直性脊柱炎首发症状有那些?3、强直性脊柱炎起病形式有那些?4、强直性脊柱炎流行病学调查有何临床意义?5、强直性脊柱炎病因和发病机制是什么?6、强直性脊柱炎致病诱因是什么?7、强直性脊柱炎病因有那些?8、与强直性脊柱炎有关的因素有那些?9、强直性脊柱炎的病理研究的临床意义如何?10、强直性脊柱炎(AS)有那些临床表现? 11、强直性脊柱炎实验室检查有何意义?12、 强直性脊柱炎诊断与鉴别诊断标准有那些?13、女性强直性脊柱炎流行病学调查结果如何?14、 女性AS的病因和发病机制是什么?15、女性强直性脊柱炎临床表现特点?16、女性强直性脊柱炎的实验室指标是什么?17、女性AS的诊断标准是什么?18、妊娠与女性AS有何关系?19、女性AS如何治疗?20、什么人易患强直性脊柱炎?21、什么是幼年脊柱关节病?22、强直性脊柱炎患者会引发股骨头病变吗?23、强直性脊柱炎的治疗误区有那些?24、AS和类风湿关节炎是不是一个病?答复1、什么是“强直性脊柱炎”(概论)?强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)多见于青少年,以中轴关节慢性炎症为主,也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。典型病例X线片示骶髂和脊往关节明显破坏,后期脊柱"竹节样"变化。2、强直性脊柱炎首发症状有那些?  腰背痛是强直性脊柱炎最常见的症状,是病情活动的指标之一。疼痛的位置包括腰部、下背部及腰骶部。因为强直性脊柱炎主要侵犯中轴关节且病变发展趋势大部分是由下而上,所以骶髂关节和腰椎受累几乎见于所有该病患者,其发生率在90%以上。骶髂关节炎症早期一般比较隐匿,所以早期腰痛只表现为腰骶部不适或隐痛,有些患者只在劳累后发作,呈间歇性或两侧交替性酸痛,或表现为臀深部不适感。另有一些患者,可能有外伤或其他诱因,表现腰骶部疼痛突然发作,疼痛剧烈不能活动,或伴发热,似机械性腰痛或急性炎症改变,卧床休息数日后,疼痛可缓解或消失。这种情况可反复出现,有逐渐加重的趋势。初期疼痛的部位常位于腰骶部,可为单侧,以后逐渐进展为双侧,疼痛严重时可放射至髂嵴、耻骨联合、双鼠溪部、坐骨结节和大腿后方,咳嗽、喷嚏、弯腰等动作的牵拉可使疼痛突然加重。     随着病情进一步发展,隐痛或间歇痛会变成持续性腰骶部酸痛、刺痛和臀深部钝痛或腰、骶、臀等部位难以言状的酸胀不适感,夜间较重,影响睡眠,甚至在睡眠中痛醒,常常不得已下床活动以减轻疼痛。晨起或长时间保持一个姿势,会出现腰部僵硬感,疼痛也会加重,稍事活动后又会减轻。有些患者腰部怕风怕凉,常喜多加衣被,遇风寒潮湿疼痛加重,遇温遇热则疼痛减轻。疼痛严重时病人不能下床活动,翻身困难。夜间休息痛是病情活动的指征之一。     一般而言,腰痛或僵硬休息不能缓解,适当的活动反而能够减轻症状,这是炎症性腰痛的特点,可依此与机械性腰痛进行鉴别。后者活动或劳累后加重而休息能使症状缓解。但当疼痛严重以致不能活动时,这个特点常常被掩盖,临床上需仔细鉴别。     1.有些患者腰痛或不适症状较轻未引起重视。病人仅表现腰部僵痛或腰肌酸痛,或有椎旁压痛时很容易与风湿性多肌痛、肌筋膜炎、纤维织炎神经痛或精神性疼痛相混淆;当出现单侧臀部或大腿后侧疼痛时,又容易被误诊为坐骨神经痛或腰肌劳损。强直性脊柱炎臀腿疼痛一般很少放射至膝关节以下。     2.晨僵:晨僵是指清晨僵硬感,活动后可缓解,是病情活动的指标之一,也是强直性脊柱炎早期常见的症状之一。强直性脊柱炎患者清晨起床时,或久卧久坐之后站起时,腰骶部常感到僵硬不舒、活动不利,有时需持物借力方能活动,活动一段时间后,这种僵硬感会逐渐减轻、缓解或消失。病情轻者持续时间较短,病情严重者可持续全天。除活动以外,局部按摩、热敷、热水浴也可使晨僵缓解。晨僵不只表现在腰骶部,脊柱及全身其他关节也会发生晨僵。     3.肌腱、韧带骨附着点疼痛:强直性脊柱炎的特征性病理变化是附着点炎症。附着点是指肌肉、韧带与骨骼或关节囊的附着处。附着点炎症是肌腱端的非细菌性炎症。这种炎症可导致肌腱韧带的疼痛和肿胀。由于附着点都在关节周围,所以常常引起关节周围肿胀。     附着点病变可见于软骨关节或双合关节,尤其是活动性较差的关节,如骶髂关节和脊椎的关节突部位等。很多部位的附着点炎症都可引起临床症状。临床常见的附着点炎症多发生于胸肋连接处、颈椎棘突、胸椎棘突、腰椎棘突、髂嵴和髂骨前后棘、股骨和胫骨粗隆、坐骨结节、耻骨联合、胫骨内外侧髁、足跖筋膜、足跟跟腱附着点等。      3、强直性脊柱炎起病形式有那些? 强直性脊柱炎一般起病比较隐匿,早期可无任何临床症状,有些病人在早期可表现出轻度的全身症状,如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻,病人大多不能及时到专科就诊,以至不能早期发现,致使病情延误,失去最佳治疗时机。     部分病人初期临床表现颇似急性风湿热,或出现大关节肿痛,或伴有长期低热、体重减轻,以高热和外周关节急性炎症为首发症状的也不少见,此类病人多见于青少年,也容易被长期误诊。     个别病人初期类似结核病,表现为低热、盗汗、虚弱、乏力、体重减轻、贫血,有时伴有单侧髋关节炎症,易被误诊为结核病。出现这种情况时,如果抗结核治疗无效,而病人对消炎痛等非甾体抗炎药反应良好,应考虑到强直性脊柱炎的可能。     值得注意的是,有些病人在偶然的一次外伤、受凉或受潮、消化道或呼吸道感染之后,随即发病,此时应提醒广大医务工作者、患者以及家属注意,不能掉以轻心,如果当时不能确诊,也应密切观察,定期随访,以期早期诊断,及时治疗。     本病有明显的家族聚集倾向。所以,我们建议应该对强直性脊柱炎患者的血亲或子女高度警惕,密切注意各种发病迹象,以便早期诊断,及早治疗,改善预后。特别是年轻男性以膝关节肿痛为首发症状,而无典型中轴关节病变,却有家族史者,应高度疑及强直性脊柱炎的可能,力争早期诊断、早期治疗。     在强直性脊柱炎患者中,HLA—B27阳性者高达90%以上,阴性者只占不到10%。HLA—B27阳性者,发病年龄较早,以青年男性多见,有的甚至在儿童时期发病,有明显的家族聚集倾向,临床症状典型,脊柱受累明显,髋关节受累严重,容易致残,预后较差;而HLA—B27阴性者,发病年龄相对较晚,家族聚集倾向较少见,中轴关节病变也较轻,累及眼部发生急性虹膜炎者不常见,预后也较好。     4、强直性脊柱炎流行病学调查有何临床意义? 为常见风湿性疾病之一。初步调查,在我国患病率约为0.3%。90%患者HLA-B27阳性,而普通人群HLA-B27阳性率仅4%左右,提示本病与HLA-B27强相关。家族调查结果,HLA-B27阳性的强直性脊柱炎患者一级亲属,近半数HLA-B27阳性,其中又有近半数罹患本病;同卵双生子HLA-B27和强直性脊柱炎的一致率则超过50%。提示本病发病机制可能与遗传因素有关。5、强直性脊柱炎病因和发病机制是什么? 迄今未明,一般认为遗传因素和环境因素相互作用所致。大部分病例与HLA-B27相关。HLA-B27基因属MHC I类,根据DNA分型法,迄今已发现15种亚型。流行病学资料表明,强直性脊柱炎与B2704、B2705和B2702正相关,而与B2709和B2706负相关,其原因可能是由于B27分子某些部位氨基酸序列的差异。环境因素一般认为和感染有关,且以某些肠道阴性杆菌可能性大。    分子模拟学说认为,本病由于病原体如某些肠道革兰阴性菌和B27分子存在共同的抗原决定簇,免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导致自身免疫病。受体学说认为B27分子有结合外源性多肽的作用,从而增加机体患病的易感性而致病。6、强直性脊柱炎致病诱因是什么?风寒潮湿是强直性脊柱炎的致病诱因     本病因一段时间划分为风湿类疾病的范畴,所以使人很容易想到此病和风寒潮湿润的关系,本病也确实在高寒和潮湿地区发病率较高,从事捕捞为主的鱼民比农民的发病率为高的事实。据王兆铭教授调查,本病约占半数有在风寒潮湿环境中的生活史。但在寒冷潮湿环境中长期工作的人未必都患此病,而且生活在温热带,无潮湿环境生活史的人也照样患此病,因此,风寒潮湿可能与过劳和外伤一样,是本病的一种诱发因素。7、强直性脊柱炎病因有那些?目前确有很多学者将强直性脊柱炎划归自身免疫性疾病。什么叫做自身免疫性疾病?原来在正常人体内,免疫活性细胞可以识别自身的细胞和外来物质,并且对外来物质进行排斥反应,但当免疫活性细胞发生突变后,即丧失了识别自身细胞和外来物质的能力,并把自身细胞误认为外来物质加以排斥,使人体的正常组织被自身的免疫细胞所破坏,由于抗原并非外来物质,而是存在于自己的身体内部,所以称之为自身免疫性疾病,在强直性脊炎病人中,人淋巴细胞组织相容抗原(HLA-B27)阳性率高达90%,部分强直性脊柱炎病人的免疫球蛋白升高,本病用免疫抑制剂治疗有效,以上事实均支持本病是一种自身免疫性疾病。8、与强直性脊柱炎有关的因素有那些? 通过大量的研究观察发现发病主要同以下因素有关:    首先是在一个家族中常有2个以上的成员发生强直性脊柱炎。家系调查发现在强直性脊柱炎患者的第—代亲属中,发生强直性脊柱炎的危险性比一般人群高出20~40倍。孪生子女的调查中发现:单卵孪生中,另—个患病的可能性超过50%。其次,近来的研究认为该病的发生可能与感染有天;强直性脊柱炎病人大便培养肺炎克雷白杆菌阳性率达79%,而在正常人群中为30%,说明患者肺炎克雷白杆菌感染的频率明显高于正常人。另外还发现强直性脊柱炎患者血清抗肺炎克雷白杆菌抗体水平明显升高,阳性率为43.3%,而正常人阳性率仅4.4%。柳氮磺胺吡啶治疗强直性脊柱炎收到较好的疗效,也进一步支持肠道感染与强直性脊柱炎有一定关系。    此外,还发现免疫、环境等因素也可导致发病。因此有强直性脊柱炎家族史的人应在日常生活中多加注意,如避免肠道、泌尿系感染,一旦出现此类情况要及时治疗。     (1)基因因素:本病发病与遗传因素有密切关系,强直性脊柱炎的HLAB27 阳性率高达90%~96%,家族遗传阳性率达23.7%。类风湿者其家族的发病率为正常人的2~1 0倍,而强直性脊柱炎家族的发病率为正常人的30倍。     (2)感染因素:泌尿生殖系感染是引起本病的重要因素之一,盆腔感染经淋巴途径播散到骶髂关节再到脊柱,还可扩散到大循环而产生全身症状及周围关节、肌腱和眼色素膜的病变。     (3)内分泌失调或代谢障碍:由于类风湿多见于女性,而强直性脊柱炎多见于男性,故被认为内分泌失调与本病有关。但利用激素治疗类风湿并未取得明显效果,激素失调与本症的关系也没有肯定。肾上腺皮质机能亢进的病人患类风湿或强直性脊柱炎的比率无明显增加或减少。     (4)其他因素:年龄、体质、营养不良、气候、水土、潮湿和寒冷。其它包括外伤、甲状旁腺疾病、上呼吸道感染、局部化脓感染等,可能与本病有一定关系,但证据不足。9、强直性脊柱炎的病理研究的临床意义如何?  复发性、非特异性炎症主要见于滑膜、关节囊、韧带或肌腱骨附着点。虹膜炎和主动脉根炎较少见。淀粉样变性和骨折属继发性病变。肺纤维化、心肌及传导系统病变、前列腺炎等与本病关系尚不肯定。     附着点病指肌腱、韧带、关节囊等骨附着部位炎症、纤维化以至骨化,为本病基本病变。多见于骶髂关节、椎间盘、椎体周围韧带、跟腱、跖筋膜、胸肋连结等部位。初期表现淋巴细胞、浆细胞及少数多核白细胞浸润。炎症过程引起附着点侵蚀、附近骨髓炎症、水肿乃至造血细胞消失。进而肉芽组织形成,最后受累部位钙化、新骨形成。在此基础上又发生新的附着点炎症、修复,如此多次反复,而出现骶髂关节不同程度病变、椎体方形变、韧带钙化、脊柱"竹节样"变、胸廓活动受限等临床表现。10、强直性脊柱炎(AS)有那些临床表现? 起病大多缓慢而隐匿。男性多见,且一般较女性严重。发病年龄多在10~40岁,以20~30岁为高峰。16岁以前发病者称幼年型强直性脊柱炎,45~50岁以后发病者称晚起病强直性脊柱炎,临床表现常不典型。     1.症状 早期症状常为腰骶痛或不适、晨僵等。也可表现为臀部、腹股沟酸痛或不适,症状可向下肢放射,类似坐骨神经痛。少数患者可以颈、胸痛为首发表现。症状在静止、休息时反而加重,活动后可以缓解。夜间腰痛可影响睡眠,严重者可在睡眠中痛醒,需下床活动后方能重新入睡。     约半数患者以下肢大关节如髋、膝、踝炎症为首发病状。常为非对称性、反复发作与缓解,较少表现为持续性租破坏性,的区别于类风湿关节炎的特点。      其他症状如附着点炎所致胸助连结、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节及足跟、足掌等部位疼痛。     典型表现为腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减少。腰椎和胸廓活动度降低早期多为附着点炎引起,对非甾体抗炎药反应良好。后期为脊柱强直所致,对治疗反应不大。     随着病情进展,整个脊柱可自下而上发生强直。先是腰椎前凸消失,进而呈驼背畸形、颈椎活动受限。胸肋连结融合,胸廓变硬,呼吸靠隔肌运动。     关节外表现包括眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变,以及心传导系统受累等。神经、肌肉症状如下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩等也不少见。      晚期病例常伴严重骨质疏松,易发生骨折。颈椎骨折常可致死。     2.体征 常见体征为骶髂关节压病,脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限,胸廓活动度减低,枕墙距>0等。     骶髂关节检查常用"4"字试验。方法:患者仰卧,一腿伸直,另一腿屈曲置直腿上(双腿呈4字状)。检查者一手压直腿侧髂嵴,另一手握屈腿膝上搬、下压。如臀部出现疼痛,提示屈腿侧存在骶髂关节病变。     腰椎活动度检查常用Soh?ber试验。方法:患者直立,在背部正中线髂嵴水平作一标记为零,向下作5cm标记,向上作10cm标记。让患者弯腰(保持双腿直立),测量上下两个标记间距离,若增加少于4cm则为阳性。     胸廓活动度检查:患者直立,用刻度软尺测其第4肋间隙水平(女性乳房下缘)深呼、吸之胸围差,小于5cm为异常。     枕墙试验:患者直立,足跟、臀、背贴墙,收颏,眼平视,测量枕骨结节与墙之间的水平距离,正常为0。     (一)全身症状 绝大多数的强直性脊柱炎发病于青年期,起病往往隐匿;40岁以上发病者少见。女性病变发展缓慢,往往诊断延迟。强直性脊柱炎是一种全身性疾病,可有厌食、低热、乏力,体重下降和轻度贫血等全身性症状。     (二)局部表现      1.下腰痛和脊柱僵硬 是最为常见的表现。下腰痛发生缓慢,钝痛状,讲不清痛在什么地方,有时牵涉至臀部。也可以疼痛很严重,集中在骶髂关节附近,放射至髂嵴、股骨大转子与股后部,一开始疼痛或为双侧,或为单侧,但几个月后都变为双侧性,并出现下腰部僵硬。晨僵是极常见的症状,可以持续时间长达数小时之久。长期不活动使僵硬更为明显,病人往往诉说由于僵硬与疼痛,起床十分困难,只能向侧方翻身,滚下床沿才能起立。      有些病人疼痛较轻,只有晨僵与腰部肌肉韧带压痛点,往往被诊断为"风湿痛"、"纤维织炎",甚至被认为有"神经官能症"。向腿部有放射痛的还长期被诊断为"腰腿痛"和"坐骨神经痛"。      早期时体征不多,可有轻度腰椎活动受限,但只在过伸或侧屈时才能察觉。骶髂关节处可有压痛,但一般不严重,随着病变进展,骶髂关节处于强直,此时该部位可以完全无痛,而脊柱强硬成为主要体征之一。病员能保持双膝伸直位时将指尖触及地板并不能据此而认为腰部并无活动障碍,因为良好的髋关节完全可以起代偿作用。检查脊柱有无强直应该从脊柱的过伸、侧屈与旋转等方面全面检查。下列方法(Schober试验)有所帮助:病员直立位时在第5腰椎棘突上作一记号,再在脊柱中线距该记号10cm处作第二个记号。嘱病员最大限度前屈脊柱而膝关节保持完全伸直位,在正常情况下,两点之间距离可增加5cm以上,即可达15cm以上。增加不足4cm,可视为腰椎活动减少。      病变继续发展便会出现胸椎后凸与颈椎发病。此时诊断比较容易。病员靠壁站立,他的枕部无法触及墙壁,严重时可有重度驼背畸形,病员双目无法平视,他只能靠屈曲髋与膝才能得以代偿。至于颈部表现,一般发病较迟;也有只限于发展至胸段便不再向上延伸的。少数病员早期即发生颈部症状,并迅速强直于屈颈位。      2.胸廓扩张度减弱 随着病变向胸段脊柱发展,肋脊关节受累,此时出现胸痛,并有放射性肋间神经痛。只有少数病人自己发觉吸气时胸廓不能充分扩张。因肋脊关节强直,在检查时可发现吸气时胸廓不能活动而只能靠膈肌呼吸。在正常情况下,最大限度吸气与呼气,于第四肋间处的活动度可达5cm以上。不足5cm者应视为胸廓扩张度减弱。早期很少有肺功能削弱的。至后期时,由于重度脊柱后凸与丧失胸廓扩张能力,使肺通气功能明显减退。      3.周围大关节炎症35%的强直性脊柱炎可有周围关节炎,以髋关节最为常见。通常为双侧性,起病慢,很快出现屈曲挛缩和强直,为保持直立位,往往膝部有代偿性屈曲。肩关节为第二个好发部位。偶有膝关节病变。其它关节少有发病。      4.关节外骨骼压痛点 主要发生在胸肋交界处、棘突、髂嵴、股骨大转子、胫骨结节、坐骨结节和足跟,有时这些症状也可以早期出现。      5.骨骼外病变 主要为眼部病变,可有急性葡萄膜炎,发生率可高达25%。心血管疾患有主动脉炎,主动脉瓣关闭不全,心脏扩大,房室传导阻滞和心包炎等。肺部病变主要为肺上叶进行性纤维化。神经系统病变常为继发性,有自发性寰枕关节半脱位和马尾神经受压表现。后者表现为大小便障碍与会阴部鞍区状麻木。   11、强直性脊柱炎实验室检查有何意义?一、实验室检查 无特异性或标记性指标。类风湿因子阴性,活动期可有血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白(尤其是IgA)升高。90%左右患者HLA-B27阳性。     二、影像学检查 放射学骶髂关节炎是诊断的关键,因此提高其敏感性和可靠性均甚重要。     1.常规X线片 简便经济,应用最广。临床常规照骨盆正位片除观察骶髂关节外,还便于了解髋关节、坐骨、耻骨联合等部位病变。腰椎是脊柱最早受累部位,除观察有无韧带钙化、脊柱"竹节样"变、椎体方形变,以及椎小关节和脊柱生理曲度改变等外,尚可除外其他疾患。     2.骶髂关节CT检查 CT分辨力高,层面无干扰,能发现骶髂关节轻微的变化,有利于早期诊断。可用于对常规X线片难以确诊的病例。还可用于患者随访。     3.骶髂关节MRI检查 MRI检查能发现更早期的骶髂关节炎,但价格昂贵,尚难普及。12、 强直性脊柱炎诊断与鉴别诊断标准有那些?1.诊断 常用1984年修订的纽约标准。     其内容包括:     (1)临床标准:①腰痛、晨僵3个月以上,活动改善,体息无改善;②腰椎额状面和矢状面活动受限;③胸廓活动为低于相应年龄、性别的正常人。     (2)放射学标准:骶髂关节炎,双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ~Ⅳ级。Ⅱ级为轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节们隙正常。Ⅲ级为明显异常,在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项(或以上)改变。Ⅳ级为严重异常,即完全性关节强直。     (3)诊断:肯定强直性脊柱炎:符合放射学标准和1项(及以上)临床标准者。可能强直性脊柱炎:符合3项临床标准,或符合放射学标准而不伴任何临床标准者。     2.鉴别诊所 应与机械性腰痛、弥漫性特发性骨质增生症鉴别。早期,尤以外周关节炎为首发症状者应与类风湿关节炎鉴别。还应与其他脊柱关节病鉴别。     幼年型强直性脊柱炎发病时腰、背痛等中轴关节症状少见。由于骨骼发育不成熟,骨盆片对早期骶髂关节炎诊断的帮助不大。脊柱强直更是发生于关节炎、附着点病等出现多年以后。实际上多为回顾性诊断,应与幼年类风湿关节炎、幼年红斑狼疮鉴别。     晚起病的强直性脊柱炎起病时脊柱症状轻或缺如,发生关节炎关节数目少且轻,血沉增快,可有下肢凹陷性水肿,应与血清阴性滑膜炎鉴别。后者常见于50岁以后人群,但预后良好。晚起病的强直性脊柱炎,则数年后出现骶髂关节炎和脊柱受累,且非甾体抗炎药疗效不佳。 13、女性强直性脊柱炎流行病学调查结果如何?   (一)发病年龄 本病多发生于10—30岁人群,发病高峰年龄位于20—30岁,40岁以后发病少见。一般认为女性发病比男性晚。北京某医院报告女性平均发病年龄26.8岁,比男性的20.8岁迟6年;曾庆馀285例分析结果女性发病平均年龄25.4岁,比男性22.3岁晚3年。     (二)发病率     以往认为强直性脊柱炎发病多见于男性,50年代流行病学资料男女比例为9—16:1,西方一般认为男女比例为5-8:1。随着近年各地对强直性脊柱炎认识的不断深化以及CT检查的推广应用,女性患者的发现率逐渐增加,使本病男女发病率的差异逐渐缩小。     但是目前国内外的多数研究仍提示男性多发。我国近年的男女发病比例从2:1—10:1均有报道,这种差异除与地区、种族的不同可能有关外,还可能与女性AS患者病情相对较轻、医生对女性患者的临床表现认识不足、诊断率低有关。     对于AS患者男女患病率的差异至今尚缺乏满意的解释。研究表示HLA—B27位点位于常染色体,是显性遗传,没有性联关系,从理论上来说HLA—B27在男女中的分布应是相同的,但是在AS及其相关性疾病中,多数研究显示男性HLA—B27阳性率高于女性,其原因有待于进一步的研究。此外AS患者男性多于女性的原因亦可能与遗传之外的因素有关。  14、 女性AS的病因和发病机制是什么?  AS的病因至今未明。目前一般认为是由于患者存在遗传易感因素,在某些环境因素作用下致病。AS的病因和发病机制前面章节已有详细论述。女性AS的病因及发病机制与男性是否有所不同尚有待进一步的研究。    15、女性强直性脊柱炎临床表现特点? (一)受累关节     女性AS患者外周关节受累多见,如肩、肘、腕、膝、踝、趾、颞颌关节等,胸肋关节受累亦较多见,而中轴关节如胸椎、腰椎等受累较男性少。国外有报道,女性与男性AS患者膝关节受累发生率分别为50%、25%,颈部受累分别为40%、16%。国内北京协和医院200例分析外周关节受累发生率女性比男性略高,分别为57%、48%。亦有报道女性AS患者耻骨联合受累较男性多见。一般认为在病程相同的情况下,女性患者的临床症状较轻,较少整个脊柱受累,影像学改变也以早期征象多见。如有学者201例AS分析结果,Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级骶髂关节炎男性组各占37.2%、41。6%和21.2%,而女性组各占54.3%、34.3%和11.4%;椎间骨桥形成/脊柱竹节样变男性组36.1%,女性组仅8.6%,这些差异的原因尚需进一步探讨,有人认为可能与女性的生理解剖特点有关,如骶髂关节间隙女性(3~4mm)略宽于男性(2-3mm)。     (二)关节外表现     有报道女性AS患者贫血的发生率较男性高,国外有报道25例女性AS患者中8例(32%)有不同程度的贫血,国内有研究报道14例女性AS患者出现贫血的占50%。此外心脏受累国外报道女性患者多见,但国内有研究报道男性心脏受累多于女性。虹膜睫状体炎的发生率国外报道女性患者高于男性,分别为40%、4%,也许说明我国女性AS患者虹膜睫状体炎发病率较国外低。       16、女性强直性脊柱炎的实验室指标是什么?国内曾有报道女性AS患者急时相指标CRP、ESR等不论是异常发生率上还是平均值上均较男性高,但近年多数研究显示CRP、ESR男女AS患者之间无显著差异。此外有报道类风湿因子的阳性率女性AS患者高于男性,说明女性朋患者可能较男性更易合并类风湿关节炎。男女AS患者其他实验室指标的差异性尚无一致的认识。       17、女性AS的诊断标准是什么?AS的诊断目前国内外仍沿用1966年纽约标准或。1984年修订的纽约标准。但是女性AS患者病情相对较轻,对于骶髂关节炎在Ⅱ级及Ⅱ级以下改变的患者,普通X线检查难以准确显示真正的关节间隙,有时还可因重叠造成骨质硬化的假象,采用CT检查可以准确测量、评价骶髂关节间隙,提高关节面侵蚀、囊变和皮质中断等的检出率,有利于早期诊断,所以对于可疑病例建议应用CT检查。有条件的患者如在CT检查后仍不明确则应加做MRI检查。MRI可以显示CT所不能显示的关节旁骨髓脂肪沉积和骨质(髓)水肿,大面积的脂肪沉积可能与骶髂关节炎的修复有关,骶髂关节旁骨质(髓)水肿间接反映了炎症的存在和活动。所以CT及MRI的应用可以尽早明确骶髂关节的炎症的存在,有利于早期诊断。     对于不完全具备AS诊断条件的患者应根据其临床征状和体征决定是否治疗,而不应拘泥于套用诊断标准。一些暂时不能确定为AS的患者,如果其表现符合欧洲脊柱关节病研究组制定的脊柱关节病分类标准,也应列入此类进行诊断、治疗和随访观察。       18、妊娠与女性AS有何关系?临床中产后发病的女性AS患者并不少见,产后妇女一般多有腰骶酸痛、乏力等症状,这些症状和AS的某些症状相似容易被忽视,而且因产后出血、哺乳、劳作等造成产后妇女体质易虚、情绪易不稳、易受外界环境影响的特点,所以重视妊娠与AS的关系有利于对女性AS的研究。国内有学者观察了20例产后发病的女性AS患者,其中11例患者发生产后恶露感染并合并其他脏器感染,17例患者有产褥期腰骶部劳损、外伤史。盆腔感染可经淋巴回流或脊柱静脉丛扩散到骶髂关节及脊柱,也可经血循环蔓延于其他组织,而诱发脊柱骶髂关节、周围关节等组织的炎症反应。妊娠期间,卵巢及胎盘能分泌多种肽类激素。其中松弛素能引起骨盆有关韧带的松弛,造成支持腰骶关节及骶髂关节的韧带处于松弛状态。产后过早下床劳作、腰骶部外伤等,一方面阻碍了骨盆组织复原,另一方面又可加重腰骶部韧带的损伤。久之,在AS易感因素的共同作用下,诱发AS。研究显示产褥期感染、内分泌变化及过早下床劳作可能是诱发产后AS的重要原因。该研究观察的产后AS患者中急性发病率占75%,明显高于以往文献报道AS患者20%的急性发病率。因此对于产后3个月腰骶髂痛进展为上升性脊柱痛,活动后晨僵缓解的患者应警惕AS的发生。对于产后AS的治疗应重视合理应用药物控制器官感染,及时纠正病人可能存在的关节紊乱情况等。      19、女性AS如何治疗? ①控制炎症,缓解症状。     ②防止脊柱、髋关节强直畸形使其保持最佳功能位置。     ③避免治疗所致不良反应。近年来强调综合治疗。女性因有月经、妊娠等生理特点,治疗时应注重保护女性的正常生理功能。在应用一些会导致闭经、色素沉着、影响生殖系统不良反应的药物时要特别慎重。甲氨碟呤(MTX)有潜在的胚胎毒性和致突变性,妊娠育龄女性应避免使用,如需应用,用药时及用药后至少8周内应采取适当的避孕措施。目前尚不清楚MTX是否分泌人乳汁,建议哺乳期妇女在用药期间避免哺乳。雷公藤可致女性月经不调、闭经以及色素沉着,停药后约70%患者月经可恢复,但40岁以上或服药时间过长者,尤其服药3年以上者可发生永久性闭经,并可伴有性欲减退,因此未婚妇女和育龄妇女也应慎用。        20、什么人易患强直性脊柱炎? 强直性脊柱炎是一种常见病、多发病。据资料统计,我国有400余万强直性脊柱炎病人。有些人一有下肢痛就担心自己是否得了强直性脊柱炎,尤其是HLA—B27阳性的人更是忧心忡忡。哪些人较容易发生该病呢?通过大量的流行病学研究发现:本病好发于男性;且20-30岁之间的男性是高发期;40岁以上及8岁以下的儿童很少发病。从对该病的病因研究中发现,HLA—B27阳性的病人,在腹泻、痢疾或泌尿道感染后有可能患强直性脊柱炎,尤其有强直性脊柱炎家族史的病人则危险性更大,20—30岁之间年轻男性如反复肠道、泌尿道感染者且有强直性脊柱炎家族史,本人又是HLA—l阳性,则应特别警惕该病的发生。当有腰背部疼痛,尤其是早晨起床后僵硬感而活动后减轻、或腰部活动不灵活等症状应及时就医,以求早诊断、早治疗,防止发生脊柱强直而出现活动障碍和畸形。      21、什么是幼年脊柱关节病? 幼年脊柱关节病系指16岁以前发病的一组与HlA—B2,抗原相关的关节滑膜、肌腱端、腱鞘和滑囊的临床症状、综合征和疾病。肠道和泌尿道感染常为诱发因素,脊柱炎和骶髂关节炎常常贯穿整个病程,并可出现多种关节表现。因此,幼年脊柱关节病的范围很广,包括一些具有明确临床、实验室和X线片特征,并符合有关诊断条件的脊柱关节病和综合征,如幼年强直性脊柱炎、幼年瑞特综合征、幼年反应性关节炎、幼年银屑病性关节炎以及幼年炎性肠病性关节炎等,这种已有明确诊断的疾病类型称为幼年脊柱关节病的疾病型。此外,还包括一些以炎症为特征的尚不够诊断标准的症状,如只有关节炎、肌腱端炎、腱鞘炎和趾(指)炎及血清阴性肌腱端病和关节病综合征,这种没有明确诊断的疾病类型称为幼年脊柱关节病的未定型。      22、强直性脊柱炎患者会引发股骨头病变吗? 股骨头是髋关节最重要的组成部分,髋关节是支持躯干及行走功能的重要关节,是下肢与躯干相连接最重要的关节枢纽。股骨头坏死目前发病率较高,股骨头的上1/3血液供应靠圆韧带内的血管供给,其下2/3血液靠股骨颈上的血管供给,这种单一的血液供应使股骨头极易受到伤害。因外伤、大量饮酒、服用激素(如地塞米松、泼尼松、氢化可的松及甲基泼尼松龙等)等原因造成血管直接受损或脂肪栓子栓塞等因素,导致血液供应障碍,即发生股骨头无菌性坏死。而强直性脊柱炎所致的股骨头坏死是由于强直性脊柱炎的病理改变造成的,一部分强直性脊柱炎患者可累及髋关节,造成股骨头内纤维组织大量增生、血管增生扩张,导致关节软骨面受到长期的压力,软骨营养障碍而发生破坏、变薄,最后消失。X线片可见坏死的股骨头较正常增大。总之,强直性脊柱炎比正常人群更易发生股骨头坏死。    23、强直性脊柱炎的治疗误区有那些? 误区之一:不少强直性脊柱炎病人在病情发作时,到医院去静脉点滴青霉素(其中加入地塞米松),以缓解疼痛症状,这是错误的疗法。因为青霉素对强直性脊柱炎是无效的,而其中缓解疼痛症状的是地塞米松所起的作用。作为激素,地塞米松治疗强直性脊柱炎是非常有害的。     误区之二:到香港或澳门的药店去购买治疗风湿病的“特效药”。这些药的组成是激素、消炎痛和维生素,如果在大陆的药店购买,每片药所含成分是“激素一分钱+消炎痛两分钱+维生素两分钱”,但“非法地”将几种药混在一起,就要好几百元港币一瓶。这些药多印有“美国制造”或“德国制造”字样,但在美国和德国的药房里并没有这些治疗风湿病的“特效药”,只有在亚洲的华人地区可以买得到。这些药虽然止痛消肿作用强,但不能控制病情,长期使用不良反应大。一方面是激素的不良反应,另一方面是消炎痛对胃的刺激和肾脏的不良反应。     误区之三:听信广告,误入江湖游医的圈套,不但钱财被骗,还延误病情。另一种则是口服含有激素或其他西药的所谓“中成药”,这类药多是打着“秘方”或“专利性科研成果”的幌子,以不便公开配方为借口,做成自制的“中成药”,还信誓旦旦地保证其中不含西药,没有不良反应。     不但要止痛,更要缓解病情     强直性脊柱炎是一种致残性的疾病。因此,其治疗不但要止痛,更重要的是控制病情,改善和恢复脊柱关节的功能,阻止病情发展至关节功能障碍,防止步入残废。在20世纪60年代之前,强直性脊柱炎被称为“类风湿关节炎的中央型”,因为它们具有一些共同的特点:同是慢性致残性的疾 病;夜间疼痛更明显;早晨起床时僵硬、疼痛明显,活动后减轻;激素和消炎止痛药对缓解症状有特效。区别只在于,强直性脊柱炎以脊柱和大关节为主,类风湿关节炎则以外周的大小关节为主,所以前者为“中央型”,后者为“周围型”。后来,随着医学研究的进展,发现这两种病的易感基因不同,病理基础也不同,实际上是两种病,而不是一种病的两种类型。     强直性脊柱炎在治疗上与类风湿关节炎有一些相似之处。甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、爱若华、火把花根片、雷公藤等,对强直性脊柱炎和类风湿关节炎都有效;而羟氯喹只对类风湿关节炎有效,对强直性脊柱炎无效;硫唑嘌呤和环磷酰胺常被用于重型且顽固的类风湿关节炎,较少用于强直性脊柱炎。不论如何,强直性脊柱炎的药物治疗必须在专科医生指导下进行。因为,缓解病情的药物都有一定的不良反应,科学用药可获得最大的疗效和最低的不良反应,而盲目用药是危险的。     三分靠医生,七分靠自己     如果你不幸患了强直性脊柱炎,首先要有降伏病魔的信心。既要有长期与之共存的心理准备,又要防止被其摧毁。一方面需要寻求风湿免疫科医生,进行控制病情的治疗,不能只满足于消炎止痛;另一方面注意自身保健和功能锻炼,防止脊柱和关节变形、强直。     自身保健方面,首先是睡眠姿势平直,防止脊柱侧弯,床垫硬实和低枕,防止驼背。工作时要经常变换体位,例如使用电脑的时间不要持续太长,每1-2小时要起来活动一会,特别是颈椎的活动;长途驾车者要不时休息一下,下车活动腰部,做做舒展运动。平时要多活动,不要老是躺在床上。多活动腰椎和颈椎,多做扩胸运动,多做髋关节的伸屈运动。坚持早晚(睡觉前后)各做一次广播体操,会有好处。     生活中注意避免或及时治疗各种感染,尤其是肠道感染、尿道感染和咽喉感染,这些感染均有可能导致病情加重。    24、AS和类风湿关节炎是不是一个病? 在过去近100年的时间内,一直把强直性脊柱炎和类风湿关节炎当作一个病。自从本世纪40年代发现血清类风湿因子及70年代发现HLA-B27和强直性脊柱炎密切相关以来,强直性脊柱炎才有可能从类风湿关节炎中区分出来。现已明确并得到公认,强直性脊柱炎和类风湿关节炎是两个不同的独立疾病,它们的主要区别点有:     ①强直性脊柱炎男性多发而类风湿关节炎女性居多。     ②强直性脊柱炎无例外地有骶髂关节受累,类风湿关节炎则无。     ③强直性脊柱炎为全脊柱自下而上地受累,而类风湿关节炎脊柱如受累,只侵犯颈椎。     ④外周关节病变在强直性脊柱炎为少数关节、非对称性,且以下肢大关节为主,而类风湿关节炎则为多关节、对称性,四肢大小关节均可受累。     ⑤强直性脊柱炎无类风湿关节炎所见的类风湿结节。     ⑥强直性脊柱炎的血清类风湿因子一概阴性(不高于正常人群的阳性率),而类风湿关节炎的类风湿因子阳性率点60~90%。     ⑦强直性脊柱炎以HLA-B27阳性居多,而类风湿关节炎则为HLA-DR4阳性。       ③强直性脊柱炎为全脊柱自下而上地受累,而类风湿关节炎脊柱如受累,只侵犯颈椎。     ④外周关节病变在强直性脊柱炎为少数关节、非对称性,且以下肢大关节为主,而类风湿关节炎则为多关节、对称性,四肢大小关节均可受累。     ⑤强直性脊柱炎无类风湿关节炎所见的类风湿结节。     ⑥强直性脊柱炎的血清类风湿因子一概阴性(不高于正常人群的阳性率),而类风湿关节炎的类风湿因子阳性率点60~90%。     ⑦强直性脊柱炎以HLA-B27阳性居多,而类风湿关节炎则为HLA-DR4阳性。    问1、什么是“强直性脊柱炎”(概论)?2、强直性脊柱炎首发症状有那些?3、强直性脊柱炎起病形式有那些?4、强直性脊柱炎流行病学调查有何临床意义?5、强直性脊柱炎病因和发病机制是什么?6、强直性脊柱炎致病诱因是什么?7、强直性脊柱炎病因有那些?8、与强直性脊柱炎有关的因素有那些?9、强直性脊柱炎的病理研究的临床意义如何?10、强直性脊柱炎(AS)有那些临床表现? 11、强直性脊柱炎实验室检查有何意义?12、 强直性脊柱炎诊断与鉴别诊断标准有那些?13、女性强直性脊柱炎流行病学调查结果如何?14、 女性AS的病因和发病机制是什么?15、女性强直性脊柱炎临床表现特点?16、女性强直性脊柱炎的实验室指标是什么?17、女性AS的诊断标准是什么?18、妊娠与女性AS有何关系?19、女性AS如何治疗?20、什么人易患强直性脊柱炎?21、什么是幼年脊柱关节病?22、强直性脊柱炎患者会引发股骨头病变吗?23、强直性脊柱炎的治疗误区有那些?24、AS和类风湿关节炎是不是一个病?答复1、什么是“强直性脊柱炎”(概论)?强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)多见于青少年,以中轴关节慢性炎症为主,也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。典型病例X线片示骶髂和脊往关节明显破坏,后期脊柱"竹节样"变化。2、强直性脊柱炎首发症状有那些?  腰背痛是强直性脊柱炎最常见的症状,是病情活动的指标之一。疼痛的位置包括腰部、下背部及腰骶部。因为强直性脊柱炎主要侵犯中轴关节且病变发展趋势大部分是由下而上,所以骶髂关节和腰椎受累几乎见于所有该病患者,其发生率在90%以上。骶髂关节炎症早期一般比较隐匿,所以早期腰痛只表现为腰骶部不适或隐痛,有些患者只在劳累后发作,呈间歇性或两侧交替性酸痛,或表现为臀深部不适感。另有一些患者,可能有外伤或其他诱因,表现腰骶部疼痛突然发作,疼痛剧烈不能活动,或伴发热,似机械性腰痛或急性炎症改变,卧床休息数日后,疼痛可缓解或消失。这种情况可反复出现,有逐渐加重的趋势。初期疼痛的部位常位于腰骶部,可为单侧,以后逐渐进展为双侧,疼痛严重时可放射至髂嵴、耻骨联合、双鼠溪部、坐骨结节和大腿后方,咳嗽、喷嚏、弯腰等动作的牵拉可使疼痛突然加重。     随着病情进一步发展,隐痛或间歇痛会变成持续性腰骶部酸痛、刺痛和臀深部钝痛或腰、骶、臀等部位难以言状的酸胀不适感,夜间较重,影响睡眠,甚至在睡眠中痛醒,常常不得已下床活动以减轻疼痛。晨起或长时间保持一个姿势,会出现腰部僵硬感,疼痛也会加重,稍事活动后又会减轻。有些患者腰部怕风怕凉,常喜多加衣被,遇风寒潮湿疼痛加重,遇温遇热则疼痛减轻。疼痛严重时病人不能下床活动,翻身困难。夜间休息痛是病情活动的指征之一。     一般而言,腰痛或僵硬休息不能缓解,适当的活动反而能够减轻症状,这是炎症性腰痛的特点,可依此与机械性腰痛进行鉴别。后者活动或劳累后加重而休息能使症状缓解。但当疼痛严重以致不能活动时,这个特点常常被掩盖,临床上需仔细鉴别。     1.有些患者腰痛或不适症状较轻未引起重视。病人仅表现腰部僵痛或腰肌酸痛,或有椎旁压痛时很容易与风湿性多肌痛、肌筋膜炎、纤维织炎神经痛或精神性疼痛相混淆;当出现单侧臀部或大腿后侧疼痛时,又容易被误诊为坐骨神经痛或腰肌劳损。强直性脊柱炎臀腿疼痛一般很少放射至膝关节以下。     2.晨僵:晨僵是指清晨僵硬感,活动后可缓解,是病情活动的指标之一,也是强直性脊柱炎早期常见的症状之一。强直性脊柱炎患者清晨起床时,或久卧久坐之后站起时,腰骶部常感到僵硬不舒、活动不利,有时需持物借力方能活动,活动一段时间后,这种僵硬感会逐渐减轻、缓解或消失。病情轻者持续时间较短,病情严重者可持续全天。除活动以外,局部按摩、热敷、热水浴也可使晨僵缓解。晨僵不只表现在腰骶部,脊柱及全身其他关节也会发生晨僵。     3.肌腱、韧带骨附着点疼痛:强直性脊柱炎的特征性病理变化是附着点炎症。附着点是指肌肉、韧带与骨骼或关节囊的附着处。附着点炎症是肌腱端的非细菌性炎症。这种炎症可导致肌腱韧带的疼痛和肿胀。由于附着点都在关节周围,所以常常引起关节周围肿胀。     附着点病变可见于软骨关节或双合关节,尤其是活动性较差的关节,如骶髂关节和脊椎的关节突部位等。很多部位的附着点炎症都可引起临床症状。临床常见的附着点炎症多发生于胸肋连接处、颈椎棘突、胸椎棘突、腰椎棘突、髂嵴和髂骨前后棘、股骨和胫骨粗隆、坐骨结节、耻骨联合、胫骨内外侧髁、足跖筋膜、足跟跟腱附着点等。      3、强直性脊柱炎起病形式有那些? 强直性脊柱炎一般起病比较隐匿,早期可无任何临床症状,有些病人在早期可表现出轻度的全身症状,如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻,病人大多不能及时到专科就诊,以至不能早期发现,致使病情延误,失去最佳治疗时机。     部分病人初期临床表现颇似急性风湿热,或出现大关节肿痛,或伴有长期低热、体重减轻,以高热和外周关节急性炎症为首发症状的也不少见,此类病人多见于青少年,也容易被长期误诊。     个别病人初期类似结核病,表现为低热、盗汗、虚弱、乏力、体重减轻、贫血,有时伴有单侧髋关节炎症,易被误诊为结核病。出现这种情况时,如果抗结核治疗无效,而病人对消炎痛等非甾体抗炎药反应良好,应考虑到强直性脊柱炎的可能。     值得注意的是,有些病人在偶然的一次外伤、受凉或受潮、消化道或呼吸道感染之后,随即发病,此时应提醒广大医务工作者、患者以及家属注意,不能掉以轻心,如果当时不能确诊,也应密切观察,定期随访,以期早期诊断,及时治疗。     本病有明显的家族聚集倾向。所以,我们建议应该对强直性脊柱炎患者的血亲或子女高度警惕,密切注意各种发病迹象,以便早期诊断,及早治疗,改善预后。特别是年轻男性以膝关节肿痛为首发症状,而无典型中轴关节病变,却有家族史者,应高度疑及强直性脊柱炎的可能,力争早期诊断、早期治疗。     在强直性脊柱炎患者中,HLA—B27阳性者高达90%以上,阴性者只占不到10%。HLA—B27阳性者,发病年龄较早,以青年男性多见,有的甚至在儿童时期发病,有明显的家族聚集倾向,临床症状典型,脊柱受累明显,髋关节受累严重,容易致残,预后较差;而HLA—B27阴性者,发病年龄相对较晚,家族聚集倾向较少见,中轴关节病变也较轻,累及眼部发生急性虹膜炎者不常见,预后也较好。     4、强直性脊柱炎流行病学调查有何临床意义? 为常见风湿性疾病之一。初步调查,在我国患病率约为0.3%。90%患者HLA-B27阳性,而普通人群HLA-B27阳性率仅4%左右,提示本病与HLA-B27强相关。家族调查结果,HLA-B27阳性的强直性脊柱炎患者一级亲属,近半数HLA-B27阳性,其中又有近半数罹患本病;同卵双生子HLA-B27和强直性脊柱炎的一致率则超过50%。提示本病发病机制可能与遗传因素有关。5、强直性脊柱炎病因和发病机制是什么? 迄今未明,一般认为遗传因素和环境因素相互作用所致。大部分病例与HLA-B27相关。HLA-B27基因属MHC I类,根据DNA分型法,迄今已发现15种亚型。流行病学资料表明,强直性脊柱炎与B2704、B2705和B2702正相关,而与B2709和B2706负相关,其原因可能是由于B27分子某些部位氨基酸序列的差异。环境因素一般认为和感染有关,且以某些肠道阴性杆菌可能性大。    分子模拟学说认为,本病由于病原体如某些肠道革兰阴性菌和B27分子存在共同的抗原决定簇,免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导致自身免疫病。受体学说认为B27分子有结合外源性多肽的作用,从而增加机体患病的易感性而致病。6、强直性脊柱炎致病诱因是什么?风寒潮湿是强直性脊柱炎的致病诱因     本病因一段时间划分为风湿类疾病的范畴,所以使人很容易想到此病和风寒潮湿润的关系,本病也确实在高寒和潮湿地区发病率较高,从事捕捞为主的鱼民比农民的发病率为高的事实。据王兆铭教授调查,本病约占半数有在风寒潮湿环境中的生活史。但在寒冷潮湿环境中长期工作的人未必都患此病,而且生活在温热带,无潮湿环境生活史的人也照样患此病,因此,风寒潮湿可能与过劳和外伤一样,是本病的一种诱发因素。7、强直性脊柱炎病因有那些?目前确有很多学者将强直性脊柱炎划归自身免疫性疾病。什么叫做自身免疫性疾病?原来在正常人体内,免疫活性细胞可以识别自身的细胞和外来物质,并且对外来物质进行排斥反应,但当免疫活性细胞发生突变后,即丧失了识别自身细胞和外来物质的能力,并把自身细胞误认为外来物质加以排斥,使人体的正常组织被自身的免疫细胞所破坏,由于抗原并非外来物质,而是存在于自己的身体内部,所以称之为自身免疫性疾病,在强直性脊炎病人中,人淋巴细胞组织相容抗原(HLA-B27)阳性率高达90%,部分强直性脊柱炎病人的免疫球蛋白升高,本病用免疫抑制剂治疗有效,以上事实均支持本病是一种自身免疫性疾病。8、与强直性脊柱炎有关的因素有那些? 通过大量的研究观察发现发病主要同以下因素有关:    首先是在一个家族中常有2个以上的成员发生强直性脊柱炎。家系调查发现在强直性脊柱炎患者的第—代亲属中,发生强直性脊柱炎的危险性比一般人群高出20~40倍。孪生子女的调查中发现:单卵孪生中,另—个患病的可能性超过50%。其次,近来的研究认为该病的发生可能与感染有天;强直性脊柱炎病人大便培养肺炎克雷白杆菌阳性率达79%,而在正常人群中为30%,说明患者肺炎克雷白杆菌感染的频率明显高于正常人。另外还发现强直性脊柱炎患者血清抗肺炎克雷白杆菌抗体水平明显升高,阳性率为43.3%,而正常人阳性率仅4.4%。柳氮磺胺吡啶治疗强直性脊柱炎收到较好的疗效,也进一步支持肠道感染与强直性脊柱炎有一定关系。    此外,还发现免疫、环境等因素也可导致发病。因此有强直性脊柱炎家族史的人应在日常生活中多加注意,如避免肠道、泌尿系感染,一旦出现此类情况要及时治疗。     (1)基因因素:本病发病与遗传因素有密切关系,强直性脊柱炎的HLAB27 阳性率高达90%~96%,家族遗传阳性率达23.7%。类风湿者其家族的发病率为正常人的2~1 0倍,而强直性脊柱炎家族的发病率为正常人的30倍。     (2)感染因素:泌尿生殖系感染是引起本病的重要因素之一,盆腔感染经淋巴途径播散到骶髂关节再到脊柱,还可扩散到大循环而产生全身症状及周围关节、肌腱和眼色素膜的病变。     (3)内分泌失调或代谢障碍:由于类风湿多见于女性,而强直性脊柱炎多见于男性,故被认为内分泌失调与本病有关。但利用激素治疗类风湿并未取得明显效果,激素失调与本症的关系也没有肯定。肾上腺皮质机能亢进的病人患类风湿或强直性脊柱炎的比率无明显增加或减少。     (4)其他因素:年龄、体质、营养不良、气候、水土、潮湿和寒冷。其它包括外伤、甲状旁腺疾病、上呼吸道感染、局部化脓感染等,可能与本病有一定关系,但证据不足。9、强直性脊柱炎的病理研究的临床意义如何?  复发性、非特异性炎症主要见于滑膜、关节囊、韧带或肌腱骨附着点。虹膜炎和主动脉根炎较少见。淀粉样变性和骨折属继发性病变。肺纤维化、心肌及传导系统病变、前列腺炎等与本病关系尚不肯定。     附着点病指肌腱、韧带、关节囊等骨附着部位炎症、纤维化以至骨化,为本病基本病变。多见于骶髂关节、椎间盘、椎体周围韧带、跟腱、跖筋膜、胸肋连结等部位。初期表现淋巴细胞、浆细胞及少数多核白细胞浸润。炎症过程引起附着点侵蚀、附近骨髓炎症、水肿乃至造血细胞消失。进而肉芽组织形成,最后受累部位钙化、新骨形成。在此基础上又发生新的附着点炎症、修复,如此多次反复,而出现骶髂关节不同程度病变、椎体方形变、韧带钙化、脊柱"竹节样"变、胸廓活动受限等临床表现。10、强直性脊柱炎(AS)有那些临床表现? 起病大多缓慢而隐匿。男性多见,且一般较女性严重。发病年龄多在10~40岁,以20~30岁为高峰。16岁以前发病者称幼年型强直性脊柱炎,45~50岁以后发病者称晚起病强直性脊柱炎,临床表现常不典型。     1.症状 早期症状常为腰骶痛或不适、晨僵等。也可表现为臀部、腹股沟酸痛或不适,症状可向下肢放射,类似坐骨神经痛。少数患者可以颈、胸痛为首发表现。症状在静止、休息时反而加重,活动后可以缓解。夜间腰痛可影响睡眠,严重者可在睡眠中痛醒,需下床活动后方能重新入睡。     约半数患者以下肢大关节如髋、膝、踝炎症为首发病状。常为非对称性、反复发作与缓解,较少表现为持续性租破坏性,的区别于类风湿关节炎的特点。      其他症状如附着点炎所致胸助连结、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节及足跟、足掌等部位疼痛。     典型表现为腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减少。腰椎和胸廓活动度降低早期多为附着点炎引起,对非甾体抗炎药反应良好。后期为脊柱强直所致,对治疗反应不大。     随着病情进展,整个脊柱可自下而上发生强直。先是腰椎前凸消失,进而呈驼背畸形、颈椎活动受限。胸肋连结融合,胸廓变硬,呼吸靠隔肌运动。     关节外表现包括眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变,以及心传导系统受累等。神经、肌肉症状如下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩等也不少见。      晚期病例常伴严重骨质疏松,易发生骨折。颈椎骨折常可致死。     2.体征 常见体征为骶髂关节压病,脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限,胸廓活动度减低,枕墙距>0等。     骶髂关节检查常用"4"字试验。方法:患者仰卧,一腿伸直,另一腿屈曲置直腿上(双腿呈4字状)。检查者一手压直腿侧髂嵴,另一手握屈腿膝上搬、下压。如臀部出现疼痛,提示屈腿侧存在骶髂关节病变。     腰椎活动度检查常用Soh?ber试验。方法:患者直立,在背部正中线髂嵴水平作一标记为零,向下作5cm标记,向上作10cm标记。让患者弯腰(保持双腿直立),测量上下两个标记间距离,若增加少于4cm则为阳性。     胸廓活动度检查:患者直立,用刻度软尺测其第4肋间隙水平(女性乳房下缘)深呼、吸之胸围差,小于5cm为异常。     枕墙试验:患者直立,足跟、臀、背贴墙,收颏,眼平视,测量枕骨结节与墙之间的水平距离,正常为0。     (一)全身症状 绝大多数的强直性脊柱炎发病于青年期,起病往往隐匿;40岁以上发病者少见。女性病变发展缓慢,往往诊断延迟。强直性脊柱炎是一种全身性疾病,可有厌食、低热、乏力,体重下降和轻度贫血等全身性症状。     (二)局部表现      1.下腰痛和脊柱僵硬 是最为常见的表现。下腰痛发生缓慢,钝痛状,讲不清痛在什么地方,有时牵涉至臀部。也可以疼痛很严重,集中在骶髂关节附近,放射至髂嵴、股骨大转子与股后部,一开始疼痛或为双侧,或为单侧,但几个月后都变为双侧性,并出现下腰部僵硬。晨僵是极常见的症状,可以持续时间长达数小时之久。长期不活动使僵硬更为明显,病人往往诉说由于僵硬与疼痛,起床十分困难,只能向侧方翻身,滚下床沿才能起立。      有些病人疼痛较轻,只有晨僵与腰部肌肉韧带压痛点,往往被诊断为"风湿痛"、"纤维织炎",甚至被认为有"神经官能症"。向腿部有放射痛的还长期被诊断为"腰腿痛"和"坐骨神经痛"。      早期时体征不多,可有轻度腰椎活动受限,但只在过伸或侧屈时才能察觉。骶髂关节处可有压痛,但一般不严重,随着病变进展,骶髂关节处于强直,此时该部位可以完全无痛,而脊柱强硬成为主要体征之一。病员能保持双膝伸直位时将指尖触及地板并不能据此而认为腰部并无活动障碍,因为良好的髋关节完全可以起代偿作用。检查脊柱有无强直应该从脊柱的过伸、侧屈与旋转等方面全面检查。下列方法(Schober试验)有所帮助:病员直立位时在第5腰椎棘突上作一记号,再在脊柱中线距该记号10cm处作第二个记号。嘱病员最大限度前屈脊柱而膝关节保持完全伸直位,在正常情况下,两点之间距离可增加5cm以上,即可达15cm以上。增加不足4cm,可视为腰椎活动减少。      病变继续发展便会出现胸椎后凸与颈椎发病。此时诊断比较容易。病员靠壁站立,他的枕部无法触及墙壁,严重时可有重度驼背畸形,病员双目无法平视,他只能靠屈曲髋与膝才能得以代偿。至于颈部表现,一般发病较迟;也有只限于发展至胸段便不再向上延伸的。少数病员早期即发生颈部症状,并迅速强直于屈颈位。      2.胸廓扩张度减弱 随着病变向胸段脊柱发展,肋脊关节受累,此时出现胸痛,并有放射性肋间神经痛。只有少数病人自己发觉吸气时胸廓不能充分扩张。因肋脊关节强直,在检查时可发现吸气时胸廓不能活动而只能靠膈肌呼吸。在正常情况下,最大限度吸气与呼气,于第四肋间处的活动度可达5cm以上。不足5cm者应视为胸廓扩张度减弱。早期很少有肺功能削弱的。至后期时,由于重度脊柱后凸与丧失胸廓扩张能力,使肺通气功能明显减退。      3.周围大关节炎症35%的强直性脊柱炎可有周围关节炎,以髋关节最为常见。通常为双侧性,起病慢,很快出现屈曲挛缩和强直,为保持直立位,往往膝部有代偿性屈曲。肩关节为第二个好发部位。偶有膝关节病变。其它关节少有发病。      4.关节外骨骼压痛点 主要发生在胸肋交界处、棘突、髂嵴、股骨大转子、胫骨结节、坐骨结节和足跟,有时这些症状也可以早期出现。      5.骨骼外病变 主要为眼部病变,可有急性葡萄膜炎,发生率可高达25%。心血管疾患有主动脉炎,主动脉瓣关闭不全,心脏扩大,房室传导阻滞和心包炎等。肺部病变主要为肺上叶进行性纤维化。神经系统病变常为继发性,有自发性寰枕关节半脱位和马尾神经受压表现。后者表现为大小便障碍与会阴部鞍区状麻木。   11、强直性脊柱炎实验室检查有何意义?一、实验室检查 无特异性或标记性指标。类风湿因子阴性,活动期可有血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白(尤其是IgA)升高。90%左右患者HLA-B27阳性。     二、影像学检查 放射学骶髂关节炎是诊断的关键,因此提高其敏感性和可靠性均甚重要。     1.常规X线片 简便经济,应用最广。临床常规照骨盆正位片除观察骶髂关节外,还便于了解髋关节、坐骨、耻骨联合等部位病变。腰椎是脊柱最早受累部位,除观察有无韧带钙化、脊柱"竹节样"变、椎体方形变,以及椎小关节和脊柱生理曲度改变等外,尚可除外其他疾患。     2.骶髂关节CT检查 CT分辨力高,层面无干扰,能发现骶髂关节轻微的变化,有利于早期诊断。可用于对常规X线片难以确诊的病例。还可用于患者随访。     3.骶髂关节MRI检查 MRI检查能发现更早期的骶髂关节炎,但价格昂贵,尚难普及。12、 强直性脊柱炎诊断与鉴别诊断标准有那些?1.诊断 常用1984年修订的纽约标准。     其内容包括:     (1)临床标准:①腰痛、晨僵3个月以上,活动改善,体息无改善;②腰椎额状面和矢状面活动受限;③胸廓活动为低于相应年龄、性别的正常人。     (2)放射学标准:骶髂关节炎,双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ~Ⅳ级。Ⅱ级为轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节们隙正常。Ⅲ级为明显异常,在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项(或以上)改变。Ⅳ级为严重异常,即完全性关节强直。     (3)诊断:肯定强直性脊柱炎:符合放射学标准和1项(及以上)临床标准者。可能强直性脊柱炎:符合3项临床标准,或符合放射学标准而不伴任何临床标准者。     2.鉴别诊所 应与机械性腰痛、弥漫性特发性骨质增生症鉴别。早期,尤以外周关节炎为首发症状者应与类风湿关节炎鉴别。还应与其他脊柱关节病鉴别。     幼年型强直性脊柱炎发病时腰、背痛等中轴关节症状少见。由于骨骼发育不成熟,骨盆片对早期骶髂关节炎诊断的帮助不大。脊柱强直更是发生于关节炎、附着点病等出现多年以后。实际上多为回顾性诊断,应与幼年类风湿关节炎、幼年红斑狼疮鉴别。     晚起病的强直性脊柱炎起病时脊柱症状轻或缺如,发生关节炎关节数目少且轻,血沉增快,可有下肢凹陷性水肿,应与血清阴性滑膜炎鉴别。后者常见于50岁以后人群,但预后良好。晚起病的强直性脊柱炎,则数年后出现骶髂关节炎和脊柱受累,且非甾体抗炎药疗效不佳。 13、女性强直性脊柱炎流行病学调查结果如何?   (一)发病年龄 本病多发生于10—30岁人群,发病高峰年龄位于20—30岁,40岁以后发病少见。一般认为女性发病比男性晚。北京某医院报告女性平均发病年龄26.8岁,比男性的20.8岁迟6年;曾庆馀285例分析结果女性发病平均年龄25.4岁,比男性22.3岁晚3年。     (二)发病率     以往认为强直性脊柱炎发病多见于男性,50年代流行病学资料男女比例为9—16:1,西方一般认为男女比例为5-8:1。随着近年各地对强直性脊柱炎认识的不断深化以及CT检查的推广应用,女性患者的发现率逐渐增加,使本病男女发病率的差异逐渐缩小。     但是目前国内外的多数研究仍提示男性多发。我国近年的男女发病比例从2:1—10:1均有报道,这种差异除与地区、种族的不同可能有关外,还可能与女性AS患者病情相对较轻、医生对女性患者的临床表现认识不足、诊断率低有关。     对于AS患者男女患病率的差异至今尚缺乏满意的解释。研究表示HLA—B27位点位于常染色体,是显性遗传,没有性联关系,从理论上来说HLA—B27在男女中的分布应是相同的,但是在AS及其相关性疾病中,多数研究显示男性HLA—B27阳性率高于女性,其原因有待于进一步的研究。此外AS患者男性多于女性的原因亦可能与遗传之外的因素有关。  14、 女性AS的病因和发病机制是什么?  AS的病因至今未明。目前一般认为是由于患者存在遗传易感因素,在某些环境因素作用下致病。AS的病因和发病机制前面章节已有详细论述。女性AS的病因及发病机制与男性是否有所不同尚有待进一步的研究。    15、女性强直性脊柱炎临床表现特点? (一)受累关节     女性AS患者外周关节受累多见,如肩、肘、腕、膝、踝、趾、颞颌关节等,胸肋关节受累亦较多见,而中轴关节如胸椎、腰椎等受累较男性少。国外有报道,女性与男性AS患者膝关节受累发生率分别为50%、25%,颈部受累分别为40%、16%。国内北京协和医院200例分析外周关节受累发生率女性比男性略高,分别为57%、48%。亦有报道女性AS患者耻骨联合受累较男性多见。一般认为在病程相同的情况下,女性患者的临床症状较轻,较少整个脊柱受累,影像学改变也以早期征象多见。如有学者201例AS分析结果,Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级骶髂关节炎男性组各占37.2%、41。6%和21.2%,而女性组各占54.3%、34.3%和11.4%;椎间骨桥形成/脊柱竹节样变男性组36.1%,女性组仅8.6%,这些差异的原因尚需进一步探讨,有人认为可能与女性的生理解剖特点有关,如骶髂关节间隙女性(3~4mm)略宽于男性(2-3mm)。     (二)关节外表现     有报道女性AS患者贫血的发生率较男性高,国外有报道25例女性AS患者中8例(32%)有不同程度的贫血,国内有研究报道14例女性AS患者出现贫血的占50%。此外心脏受累国外报道女性患者多见,但国内有研究报道男性心脏受累多于女性。虹膜睫状体炎的发生率国外报道女性患者高于男性,分别为40%、4%,也许说明我国女性AS患者虹膜睫状体炎发病率较国外低。       16、女性强直性脊柱炎的实验室指标是什么?国内曾有报道女性AS患者急时相指标CRP、ESR等不论是异常发生率上还是平均值上均较男性高,但近年多数研究显示CRP、ESR男女AS患者之间无显著差异。此外有报道类风湿因子的阳性率女性AS患者高于男性,说明女性朋患者可能较男性更易合并类风湿关节炎。男女AS患者其他实验室指标的差异性尚无一致的认识。       17、女性AS的诊断标准是什么?AS的诊断目前国内外仍沿用1966年纽约标准或。1984年修订的纽约标准。但是女性AS患者病情相对较轻,对于骶髂关节炎在Ⅱ级及Ⅱ级以下改变的患者,普通X线检查难以准确显示真正的关节间隙,有时还可因重叠造成骨质硬化的假象,采用CT检查可以准确测量、评价骶髂关节间隙,提高关节面侵蚀、囊变和皮质中断等的检出率,有利于早期诊断,所以对于可疑病例建议应用CT检查。有条件的患者如在CT检查后仍不明确则应加做MRI检查。MRI可以显示CT所不能显示的关节旁骨髓脂肪沉积和骨质(髓)水肿,大面积的脂肪沉积可能与骶髂关节炎的修复有关,骶髂关节旁骨质(髓)水肿间接反映了炎症的存在和活动。所以CT及MRI的应用可以尽早明确骶髂关节的炎症的存在,有利于早期诊断。     对于不完全具备AS诊断条件的患者应根据其临床征状和体征决定是否治疗,而不应拘泥于套用诊断标准。一些暂时不能确定为AS的患者,如果其表现符合欧洲脊柱关节病研究组制定的脊柱关节病分类标准,也应列入此类进行诊断、治疗和随访观察。       18、妊娠与女性AS有何关系?临床中产后发病的女性AS患者并不少见,产后妇女一般多有腰骶酸痛、乏力等症状,这些症状和AS的某些症状相似容易被忽视,而且因产后出血、哺乳、劳作等造成产后妇女体质易虚、情绪易不稳、易受外界环境影响的特点,所以重视妊娠与AS的关系有利于对女性AS的研究。国内有学者观察了20例产后发病的女性AS患者,其中11例患者发生产后恶露感染并合并其他脏器感染,17例患者有产褥期腰骶部劳损、外伤史。盆腔感染可经淋巴回流或脊柱静脉丛扩散到骶髂关节及脊柱,也可经血循环蔓延于其他组织,而诱发脊柱骶髂关节、周围关节等组织的炎症反应。妊娠期间,卵巢及胎盘能分泌多种肽类激素。其中松弛素能引起骨盆有关韧带的松弛,造成支持腰骶关节及骶髂关节的韧带处于松弛状态。产后过早下床劳作、腰骶部外伤等,一方面阻碍了骨盆组织复原,另一方面又可加重腰骶部韧带的损伤。久之,在AS易感因素的共同作用下,诱发AS。研究显示产褥期感染、内分泌变化及过早下床劳作可能是诱发产后AS的重要原因。该研究观察的产后AS患者中急性发病率占75%,明显高于以往文献报道AS患者20%的急性发病率。因此对于产后3个月腰骶髂痛进展为上升性脊柱痛,活动后晨僵缓解的患者应警惕AS的发生。对于产后AS的治疗应重视合理应用药物控制器官感染,及时纠正病人可能存在的关节紊乱情况等。      19、女性AS如何治疗? ①控制炎症,缓解症状。     ②防止脊柱、髋关节强直畸形使其保持最佳功能位置。     ③避免治疗所致不良反应。近年来强调综合治疗。女性因有月经、妊娠等生理特点,治疗时应注重保护女性的正常生理功能。在应用一些会导致闭经、色素沉着、影响生殖系统不良反应的药物时要特别慎重。甲氨碟呤(MTX)有潜在的胚胎毒性和致突变性,妊娠育龄女性应避免使用,如需应用,用药时及用药后至少8周内应采取适当的避孕措施。目前尚不清楚MTX是否分泌人乳汁,建议哺乳期妇女在用药期间避免哺乳。雷公藤可致女性月经不调、闭经以及色素沉着,停药后约70%患者月经可恢复,但40岁以上或服药时间过长者,尤其服药3年以上者可发生永久性闭经,并可伴有性欲减退,因此未婚妇女和育龄妇女也应慎用。        20、什么人易患强直性脊柱炎? 强直性脊柱炎是一种常见病、多发病。据资料统计,我国有400余万强直性脊柱炎病人。有些人一有下肢痛就担心自己是否得了强直性脊柱炎,尤其是HLA—B27阳性的人更是忧心忡忡。哪些人较容易发生该病呢?通过大量的流行病学研究发现:本病好发于男性;且20-30岁之间的男性是高发期;40岁以上及8岁以下的儿童很少发病。从对该病的病因研究中发现,HLA—B27阳性的病人,在腹泻、痢疾或泌尿道感染后有可能患强直性脊柱炎,尤其有强直性脊柱炎家族史的病人则危险性更大,20—30岁之间年轻男性如反复肠道、泌尿道感染者且有强直性脊柱炎家族史,本人又是HLA—l阳性,则应特别警惕该病的发生。当有腰背部疼痛,尤其是早晨起床后僵硬感而活动后减轻、或腰部活动不灵活等症状应及时就医,以求早诊断、早治疗,防止发生脊柱强直而出现活动障碍和畸形。      21、什么是幼年脊柱关节病? 幼年脊柱关节病系指16岁以前发病的一组与HlA—B2,抗原相关的关节滑膜、肌腱端、腱鞘和滑囊的临床症状、综合征和疾病。肠道和泌尿道感染常为诱发因素,脊柱炎和骶髂关节炎常常贯穿整个病程,并可出现多种关节表现。因此,幼年脊柱关节病的范围很广,包括一些具有明确临床、实验室和X线片特征,并符合有关诊断条件的脊柱关节病和综合征,如幼年强直性脊柱炎、幼年瑞特综合征、幼年反应性关节炎、幼年银屑病性关节炎以及幼年炎性肠病性关节炎等,这种已有明确诊断的疾病类型称为幼年脊柱关节病的疾病型。此外,还包括一些以炎症为特征的尚不够诊断标准的症状,如只有关节炎、肌腱端炎、腱鞘炎和趾(指)炎及血清阴性肌腱端病和关节病综合征,这种没有明确诊断的疾病类型称为幼年脊柱关节病的未定型。      22、强直性脊柱炎患者会引发股骨头病变吗? 股骨头是髋关节最重要的组成部分,髋关节是支持躯干及行走功能的重要关节,是下肢与躯干相连接最重要的关节枢纽。股骨头坏死目前发病率较高,股骨头的上1/3血液供应靠圆韧带内的血管供给,其下2/3血液靠股骨颈上的血管供给,这种单一的血液供应使股骨头极易受到伤害。因外伤、大量饮酒、服用激素(如地塞米松、泼尼松、氢化可的松及甲基泼尼松龙等)等原因造成血管直接受损或脂肪栓子栓塞等因素,导致血液供应障碍,即发生股骨头无菌性坏死。而强直性脊柱炎所致的股骨头坏死是由于强直性脊柱炎的病理改变造成的,一部分强直性脊柱炎患者可累及髋关节,造成股骨头内纤维组织大量增生、血管增生扩张,导致关节软骨面受到长期的压力,软骨营养障碍而发生破坏、变薄,最后消失。X线片可见坏死的股骨头较正常增大。总之,强直性脊柱炎比正常人群更易发生股骨头坏死。    23、强直性脊柱炎的治疗误区有那些? 误区之一:不少强直性脊柱炎病人在病情发作时,到医院去静脉点滴青霉素(其中加入地塞米松),以缓解疼痛症状,这是错误的疗法。因为青霉素对强直性脊柱炎是无效的,而其中缓解疼痛症状的是地塞米松所起的作用。作为激素,地塞米松治疗强直性脊柱炎是非常有害的。     误区之二:到香港或澳门的药店去购买治疗风湿病的“特效药”。这些药的组成是激素、消炎痛和维生素,如果在大陆的药店购买,每片药所含成分是“激素一分钱+消炎痛两分钱+维生素两分钱”,但“非法地”将几种药混在一起,就要好几百元港币一瓶。这些药多印有“美国制造”或“德国制造”字样,但在美国和德国的药房里并没有这些治疗风湿病的“特效药”,只有在亚洲的华人地区可以买得到。这些药虽然止痛消肿作用强,但不能控制病情,长期使用不良反应大。一方面是激素的不良反应,另一方面是消炎痛对胃的刺激和肾脏的不良反应。     误区之三:听信广告,误入江湖游医的圈套,不但钱财被骗,还延误病情。另一种则是口服含有激素或其他西药的所谓“中成药”,这类药多是打着“秘方”或“专利性科研成果”的幌子,以不便公开配方为借口,做成自制的“中成药”,还信誓旦旦地保证其中不含西药,没有不良反应。     不但要止痛,更要缓解病情     强直性脊柱炎是一种致残性的疾病。因此,其治疗不但要止痛,更重要的是控制病情,改善和恢复脊柱关节的功能,阻止病情发展至关节功能障碍,防止步入残废。在20世纪60年代之前,强直性脊柱炎被称为“类风湿关节炎的中央型”,因为它们具有一些共同的特点:同是慢性致残性的疾 病;夜间疼痛更明显;早晨起床时僵硬、疼痛明显,活动后减轻;激素和消炎止痛药对缓解症状有特效。区别只在于,强直性脊柱炎以脊柱和大关节为主,类风湿关节炎则以外周的大小关节为主,所以前者为“中央型”,后者为“周围型”。后来,随着医学研究的进展,发现这两种病的易感基因不同,病理基础也不同,实际上是两种病,而不是一种病的两种类型。     强直性脊柱炎在治疗上与类风湿关节炎有一些相似之处。甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、爱若华、火把花根片、雷公藤等,对强直性脊柱炎和类风湿关节炎都有效;而羟氯喹只对类风湿关节炎有效,对强直性脊柱炎无效;硫唑嘌呤和环磷酰胺常被用于重型且顽固的类风湿关节炎,较少用于强直性脊柱炎。不论如何,强直性脊柱炎的药物治疗必须在专科医生指导下进行。因为,缓解病情的药物都有一定的不良反应,科学用药可获得最大的疗效和最低的不良反应,而盲目用药是危险的。     三分靠医生,七分靠自己     如果你不幸患了强直性脊柱炎,首先要有降伏病魔的信心。既要有长期与之共存的心理准备,又要防止被其摧毁。一方面需要寻求风湿免疫科医生,进行控制病情的治疗,不能只满足于消炎止痛;另一方面注意自身保健和功能锻炼,防止脊柱和关节变形、强直。     自身保健方面,首先是睡眠姿势平直,防止脊柱侧弯,床垫硬实和低枕,防止驼背。工作时要经常变换体位,例如使用电脑的时间不要持续太长,每1-2小时要起来活动一会,特别是颈椎的活动;长途驾车者要不时休息一下,下车活动腰部,做做舒展运动。平时要多活动,不要老是躺在床上。多活动腰椎和颈椎,多做扩胸运动,多做髋关节的伸屈运动。坚持早晚(睡觉前后)各做一次广播体操,会有好处。     生活中注意避免或及时治疗各种感染,尤其是肠道感染、尿道感染和咽喉感染,这些感染均有可能导致病情加重。    24、AS和类风湿关节炎是不是一个病? 在过去近100年的时间内,一直把强直性脊柱炎和类风湿关节炎当作一个病。自从本世纪40年代发现血清类风湿因子及70年代发现HLA-B27和强直性脊柱炎密切相关以来,强直性脊柱炎才有可能从类风湿关节炎中区分出来。现已明确并得到公认,强直性脊柱炎和类风湿关节炎是两个不同的独立疾病,它们的主要区别点有:     ①强直性脊柱炎男性多发而类风湿关节炎女性居多。     ②强直性脊柱炎无例外地有骶髂关节受累,类风湿关节炎则无。     ③强直性脊柱炎为全脊柱自下而上地受累,而类风湿关节炎脊柱如受累,只侵犯颈椎。     ④外周关节病变在强直性脊柱炎为少数关节、非对称性,且以下肢大关节为主,而类风湿关节炎则为多关节、对称性,四肢大小关节均可受累。     ⑤强直性脊柱炎无类风湿关节炎所见的类风湿结节。     ⑥强直性脊柱炎的血清类风湿因子一概阴性(不高于正常人群的阳性率),而类风湿关节炎的类风湿因子阳性率点60~90%。     ⑦强直性脊柱炎以HLA-B27阳性居多,而类风湿关节炎则为HLA-DR4阳性。   
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