大骨节病性侏儒简介
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: w9 d9 q& U( {- i6 T 大骨节病是以关节软骨变性、坏死为主的慢性地方性疾病。疾病晚期,继关节软骨变性、坏死而出现关节周围代偿性软骨及骨质增生,使关节周径显著增粗变形,故我国东北病区称之为大骨节病。又因本病造成患者行走困难,故我国西北一带又俗称为柳拐子病。国际上通称为Kashin-Beck病。
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5 C+ n, ]" X: p( _0 ^ 本病多发生在山区潮湿寒冷地区,有明显的地区分布,患者离开病区后病情多停止发展。在我国陕西、山西、甘肃、内蒙、河南、黑龙江、辽宁及吉林等省流行甚广。在国外,前苏联、朝鲜、日本及瑞典亦有本病发生。
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& s" ]$ S8 B5 j6 j5 U( j& } 大骨节病多自童年发病,呈慢性经过,在青春期前后症状变明显。早期症状是四肢麻木、关节疼痛、运动不灵活,关节附近肌肉挛缩。以后,关节肿大变形,运动受限制,伴有疼痛及摩擦音。病变多自手指、足趾等管状骨开始,以后侵犯膝、肘、肩及股等较大关节,尤以负重较大或运动较强的关节病变最明显。如果在青少年时期发病而且较为严重时,可因骺板软骨被侵犯,早期化骨,骨生长早期停止,而引起短指和短趾畸形;发病越早,病变越重,长骨的生长发育也越差,患者成年后身材矮小(大骨节病性侏儒)。- p' Q+ J' p" Q. `3 m8 B
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大骨节病性侏儒简介的延伸阅读——大骨节病早期表现, u4 [- x0 }4 O, X
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在关节明显变大、出现短指(趾)畸形之前,早期症状、体征多缺乏特征性。根据大量调查和随访观察,以下几种表现值得重视。
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; l' D4 R6 L& o: g W3 h1、关节疼痛:往往为多发性、对称性,常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝、踝关节。病人感觉为胀痛、酸痛或“骨缝痛”。
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2、指未节弯曲:即第2、3、4指的末指节向掌心方向弯曲,常大于15o。这是本病出现最早的体征,在病区对早期诊断具有一定意义。但非病区少数儿童也可有程度较轻(小于15o)的指末节弯曲现象;病区没有指末节弯曲的青少年也可发生本病。指末节弯曲常与手指歪斜并存。歪斜以食指多见,其次是中指、环指。
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. V0 ^) |0 C' p3、弓状指:手指向掌侧呈弓状屈曲。
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4、凝状指节增粗:一般发生在中节。0 s: C: Q1 J; Y5 ]4 l j3 o
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