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如何鉴别大骨节病?

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发表于 2013-1-25 12:58:43 | 显示全部楼层 |阅读模式
                                                                                如何鉴别大骨节病?
, X0 h/ v3 T# x
" j& U# V! r- {  ^! \8 `  临床上需要与大骨节病鉴别的疾病主要有2类,一类是引起关节粗大、疼痛的疾病;一类是引起软骨内成骨障碍、短肢畸形、身材矮小的疾病。鉴别时主要应掌握各自疾病的特征,以及大骨节病有地区性等特点。
, ~2 ~: x6 Y5 j7 d" H0 `! u" ^$ m* q. Y  e! N- |' v. H
  退行性骨关节病(骨关节炎、增生性关节炎)) C2 h- \, H/ t
  其与晚期大骨节病的相同之处是有关节软骨的退行性变和破坏脱落,发生关节疼痛、僵硬、关节粗大、活动爱限制。
7 l& V! B( @) s  和大骨节病不同之处在于:
3 ~" t: M5 V+ m  ①多发生于40岁以后的成人,青年人少见,几乎不见于儿童;0 U* T' \1 H5 l9 D
  ②无短指(趾)、短肢畸形;
9 W% D$ w: g! v( {7 M# |4 S  ③关节受累为非对称性;3 A- t3 j# N( E: _
  ④肌萎缩不明显。. e3 g/ r0 x, a/ \% J! |: u2 o
: g2 O# N2 H- f* q( C+ _
  分离性骨软骨炎& k9 t9 g/ F* i" |  i
  在关节软骨部分分离形成关节游离体、引起关节交锁方面,与大骨节病晚期有相似之点。
1 u6 |# o" b& C5 Z' J2 w  主要不同之点是:( n5 y3 \+ t) S) g8 q
  ①受累部位主要是双膝关节或革单一关节(如踝部),手指改变少见;
3 i9 n! W. ]# ^, ]* _  ②不影响骺板软骨生长,无短指、短肢畸形;
/ J3 c3 _7 K1 U' i  ③多有外全国各地史。
# n7 _, u( S" q8 c# i. R0 i8 |
6 M, \) k% M0 T6 y) z  l* M  类风湿关节炎
) I$ _0 U3 y6 i& ^0 n9 O  在好发生于青少年,开始我累及手指小关节,有多发、对称的指关节肿大、疼痛等方面与大骨节病有些类似。; N! G7 g( Y* E
  明显不同之点是:
5 B- Y6 m: P4 c$ M1 B+ W  ①受累关节周围软组织有肿、热等炎症表现,关节肿胀呈纺锤形;
; E( e2 `8 E/ n+ r  ②重症病例关节最终常出现纤维性强直;
1 t* i# z2 i) l' e  ③无短指(趾)畸形;
, [8 |2 q, {* r; a8 H  ④类风湿因子(IgM)在70—80%患者中为阳性;
5 o+ X$ l( ^/ ]& K4 }5 T  ⑤20—25%患者皮下有类风湿结节。- F! w  p- j9 i: F1 x
0 P, H$ l8 B; J6 `6 N
  痛风
+ R2 ]+ S7 o$ o  虽然也有多关节受累和手、腕、足、踝等部关节肿痛,但以下各点和大骨节病明显有别:
) U1 b  M+ G  v: \1 K% D8 U6 Y  ①发病年龄大部分在40岁以下;  m4 O; w+ B5 F0 Z4 c
  ②多有家族遗传史;7 f7 B1 h0 k1 F' e( ?' C
  ③受累关节有红、肿、热、痛等急性炎症表现,发病急骤,疼痛剧烈;
$ L: g: ]5 @% N4 E. R) w  A/ U  ④在关节或其他部位皮下有痛风石,皮肤如溃疡排出白色尿酸盐结晶;
' C; r7 T  Q& J( P  ⑤关节损害为非对称性;
% E( x* q- ~0 l9 B; E) j  ⑥急性期有发热、寒战、白细胞升高等全身反应;, R1 a; ~0 ~+ N
  ⑦给予秋水仙碱治疗,症状迅速缓解。因此容易和大骨节病鉴别。* b. g& D9 v8 }) Q0 `: z* V

2 P% k1 O: ^$ }! I! J) W9 O/ f  氟骨症
: B* o' J. O3 m; G/ {% D  氟骨症患者晚期亦可发生广泛的关节退行性变,关节边缘骨刺增生,关节活动障碍,步态蹒跚。但与大骨节病不同之处甚多,例如:/ h4 P) d3 t% h4 }/ ?) {. a6 m
  ①发病地区不同,2种病重叠的地区很少;9 X8 w- _8 I6 _4 C6 V: W
  ②发病年龄一般都在成年以后;* w/ s$ @. L" O; ?' O
  ③多有氟斑牙;$ D! y: W( d& {: X. K" K
  ④以脊柱及四肢大关节受累为主;' k8 M. T7 j7 n' N: f
  ⑤骨骼病变以骨硬化为主,伴有骨周软组织的广泛钙化、骨化;
# ^  Q* [# h! U6 {1 E$ w  ⑥椎管变窄,椎间孔变小,造成脊髓和神经根损伤。故不难与大骨节病鉴别。
/ a* S' o8 J& f' [' j8 j
' L$ {0 w6 I' `4 Z" _+ Y  软骨发育不全
7 j1 E  M  I% ?( n/ v! {/ q0 G  在短肢畸形、身材矮小方面与大骨节病性件儒相鉴别。
5 k8 a5 E( R6 x, F& o6 Q$ Q  其主要不同之点是:& s5 k" b8 i  r) s
  ①为先天性,出生后即四肢短小,生长缓慢;! A) E  a5 D* K  E  I# O5 V
  ②前额明显突出,鼻梁深度凹陷;
1 H6 \& j+ [" k& e. Y. S  ③X线全身多处有软骨发育不全畸形;7 j; P1 a# U5 N% x3 ^- z
  ④骨骺增大呈喇叭形,长骨两侧膨大非常明显;
$ Q% Z  D( r' ~( D5 L5 ~  ⑤关节不痛或很轻。" E" ~6 x4 z. U/ q5 n- Q3 r
. b) @( [* g* s2 L  z' b
  佝偻病+ [! Y2 ^3 `) z* q' d7 j
  重症者虽然也影响骨骼生长发育,但多见于婴幼儿;有佝偻病特有的囟门关闭迟、方颅、鸡胸、肋骨串珠等表现;X线下骺线增厚,呈毛刷样;下肢骨干弯曲而形成“X”型或“O”型腿。这些都和大骨节病明显不同。
, O* v. C$ n5 z- S9 s# _9 @; k# ]0 u
  克汀病
/ |1 |+ D/ O! e  a  虽然也有身材矮小,但生后不久即表现出生长发育滞后;有明显智力和性功能障碍;有不同程度的听力和语言障碍;X线骨龄明显落后,干骺闭合延迟。容易和大骨节病区别。
* |; ]% o( @4 Y
  i; Q) f* J0 u& p- v# Q  B9 V如何鉴别大骨节病?的延伸阅读——什么是大骨节病?
' I5 X$ Q/ F" m" H& M  G& }% a
. x  Q; W' Y6 k4 Z8 s7 `2 d  a( z9 c  大骨节病是发生于儿童,以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。在我国,主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带。病因至今不完全清楚。在本病流行区,土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸(-OH)与病情有非常明显的正相关系。大骨节病区饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外,采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。本病发病年龄较小,一般为3-15岁儿童,手、足和踝部发病率高。$ i2 z& Z2 |" e- w% H

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