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如何鉴别大骨节病?

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发表于 2013-1-25 12:58:43 | 显示全部楼层 |阅读模式
                                                                                如何鉴别大骨节病?4 f8 l# d4 q, S( q8 Q- p6 B
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  临床上需要与大骨节病鉴别的疾病主要有2类,一类是引起关节粗大、疼痛的疾病;一类是引起软骨内成骨障碍、短肢畸形、身材矮小的疾病。鉴别时主要应掌握各自疾病的特征,以及大骨节病有地区性等特点。
) |( ^5 A9 T3 \$ z+ u% M2 u/ m0 P2 B) a0 F  e" g3 ^5 H5 s
  退行性骨关节病(骨关节炎、增生性关节炎)
2 C% N* `! I  b8 e# d" g  其与晚期大骨节病的相同之处是有关节软骨的退行性变和破坏脱落,发生关节疼痛、僵硬、关节粗大、活动爱限制。0 V- p- Q+ y8 t8 z) J5 p4 n/ ]
  和大骨节病不同之处在于:
* n3 ~0 L# D; c( f* J3 |7 g7 ], T: Y  ①多发生于40岁以后的成人,青年人少见,几乎不见于儿童;. O2 v; w+ s4 k5 L  m
  ②无短指(趾)、短肢畸形;
  r- e# _. o& E* n, n  ③关节受累为非对称性;  E: ]6 L: o( r9 `5 \; ?! p
  ④肌萎缩不明显。
0 i7 X$ X# }/ i. Q* j2 L! B7 I. n5 I) F: b
  分离性骨软骨炎2 i3 p- q  W) a, H& g' ^
  在关节软骨部分分离形成关节游离体、引起关节交锁方面,与大骨节病晚期有相似之点。0 i# M% {6 u" P+ ~
  主要不同之点是:
+ x7 r8 s' u9 Q5 ~3 S2 P$ A+ E' j; a  ①受累部位主要是双膝关节或革单一关节(如踝部),手指改变少见;
: d  W4 x" G+ H* i) }  ②不影响骺板软骨生长,无短指、短肢畸形;
& y) @5 N1 Q, \7 y* E+ h& U% i  ③多有外全国各地史。
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: }# g4 D* C5 x  类风湿关节炎
' }" `1 R; n. E* _# _$ p7 \  在好发生于青少年,开始我累及手指小关节,有多发、对称的指关节肿大、疼痛等方面与大骨节病有些类似。, T- c  j0 W3 m4 j" b4 G( I
  明显不同之点是:
! a; F  x" j. t7 _4 {  ①受累关节周围软组织有肿、热等炎症表现,关节肿胀呈纺锤形;
, m6 D/ P8 t5 o  ②重症病例关节最终常出现纤维性强直;: b! G0 j# s0 V" Z7 V+ W
  ③无短指(趾)畸形;
# N0 \+ C# R8 R) H8 U1 `% \! e  ④类风湿因子(IgM)在70—80%患者中为阳性;
9 }( m" a7 x; y3 I9 k  ⑤20—25%患者皮下有类风湿结节。5 L7 Y9 d( T$ ?
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  痛风5 P$ z& K% {$ s8 o  z
  虽然也有多关节受累和手、腕、足、踝等部关节肿痛,但以下各点和大骨节病明显有别:
  }( N" o6 R  p8 ?5 I% A$ H  ①发病年龄大部分在40岁以下;
! O' g1 z" w6 u; z  ②多有家族遗传史;3 r' O$ t4 a3 U% F' A
  ③受累关节有红、肿、热、痛等急性炎症表现,发病急骤,疼痛剧烈;0 r8 w7 g( j$ `4 N9 B0 @
  ④在关节或其他部位皮下有痛风石,皮肤如溃疡排出白色尿酸盐结晶;7 c8 K- t) a+ B! f# F
  ⑤关节损害为非对称性;3 v2 B  w' s2 `  x" {3 c# i
  ⑥急性期有发热、寒战、白细胞升高等全身反应;4 {- V9 Z0 y2 U
  ⑦给予秋水仙碱治疗,症状迅速缓解。因此容易和大骨节病鉴别。
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  氟骨症- [9 d) ^1 h, \
  氟骨症患者晚期亦可发生广泛的关节退行性变,关节边缘骨刺增生,关节活动障碍,步态蹒跚。但与大骨节病不同之处甚多,例如:$ j; F+ M( {' _8 z
  ①发病地区不同,2种病重叠的地区很少;
  x+ r+ O) l' z- ~: l3 n  ②发病年龄一般都在成年以后;
9 f" k2 _/ F) a! H6 E  ③多有氟斑牙;
" n! v& D: k* c  ④以脊柱及四肢大关节受累为主;
5 T0 V0 r1 V2 K( O  ⑤骨骼病变以骨硬化为主,伴有骨周软组织的广泛钙化、骨化;
6 U6 F3 O8 y, t* G  ⑥椎管变窄,椎间孔变小,造成脊髓和神经根损伤。故不难与大骨节病鉴别。
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" u; h- U8 h8 U/ h. x  软骨发育不全
' _' L+ E! v2 {# O# W  在短肢畸形、身材矮小方面与大骨节病性件儒相鉴别。1 `8 ~. Z6 y5 I2 ?" B0 i$ K
  其主要不同之点是:
( R$ `; c( C  R: d' l0 L5 z  ①为先天性,出生后即四肢短小,生长缓慢;6 E+ {. ]: E  J* ~
  ②前额明显突出,鼻梁深度凹陷;
) a; ~- D4 s) c( q  q  ③X线全身多处有软骨发育不全畸形;
$ o1 x. g/ i1 O! ^, Q  ④骨骺增大呈喇叭形,长骨两侧膨大非常明显;. |2 p* B/ ?& B7 L
  ⑤关节不痛或很轻。
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  M5 ?9 X( P# o8 \6 w8 ^) A! h  佝偻病
! _+ B7 ^, G/ c! L# e  重症者虽然也影响骨骼生长发育,但多见于婴幼儿;有佝偻病特有的囟门关闭迟、方颅、鸡胸、肋骨串珠等表现;X线下骺线增厚,呈毛刷样;下肢骨干弯曲而形成“X”型或“O”型腿。这些都和大骨节病明显不同。
" f) g4 G5 I  [- s, ]: R
8 l9 @4 w1 v1 g& p. p- g- v8 l* r  克汀病$ l& j8 C% p! A; K2 k
  虽然也有身材矮小,但生后不久即表现出生长发育滞后;有明显智力和性功能障碍;有不同程度的听力和语言障碍;X线骨龄明显落后,干骺闭合延迟。容易和大骨节病区别。( T1 v5 J7 U/ ?2 U% {

* H; W  v' ^# S  U4 H4 s: Q如何鉴别大骨节病?的延伸阅读——什么是大骨节病?$ e' M+ T+ y$ k9 n$ q* D; W1 b
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  大骨节病是发生于儿童,以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。在我国,主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带。病因至今不完全清楚。在本病流行区,土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸(-OH)与病情有非常明显的正相关系。大骨节病区饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外,采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。本病发病年龄较小,一般为3-15岁儿童,手、足和踝部发病率高。
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