如何鉴别大骨节病?
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: g" X' B- J# Z, [5 a 临床上需要与大骨节病鉴别的疾病主要有2类,一类是引起关节粗大、疼痛的疾病;一类是引起软骨内成骨障碍、短肢畸形、身材矮小的疾病。鉴别时主要应掌握各自疾病的特征,以及大骨节病有地区性等特点。
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退行性骨关节病(骨关节炎、增生性关节炎)
1 W0 y4 @: e0 R. _- w 其与晚期大骨节病的相同之处是有关节软骨的退行性变和破坏脱落,发生关节疼痛、僵硬、关节粗大、活动爱限制。
0 F8 \. J$ t1 o0 {2 \! G' y; I 和大骨节病不同之处在于:
; Z" i8 \! m; E7 Z ①多发生于40岁以后的成人,青年人少见,几乎不见于儿童;
$ p) a/ M9 |4 ` ②无短指(趾)、短肢畸形;
$ ^7 e# a( E; ^% _" r ③关节受累为非对称性;, n5 t( Y1 p8 {' y
④肌萎缩不明显。
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分离性骨软骨炎
: ]& p$ o, q: U5 N' S* H) s 在关节软骨部分分离形成关节游离体、引起关节交锁方面,与大骨节病晚期有相似之点。
# n( a) i9 ?$ w! L8 V$ s! Z1 D 主要不同之点是:
3 D/ }, y# e: |5 ?$ V# d1 L ①受累部位主要是双膝关节或革单一关节(如踝部),手指改变少见;6 P/ V5 _# s$ A- p' k
②不影响骺板软骨生长,无短指、短肢畸形;
, P. P9 ^" B% |* ]1 ~9 f( a& P3 Z ③多有外全国各地史。6 D) t! \! j2 ?7 `& v. m7 k
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类风湿关节炎8 s2 \, h2 d0 R0 Y
在好发生于青少年,开始我累及手指小关节,有多发、对称的指关节肿大、疼痛等方面与大骨节病有些类似。
2 s* H9 `2 w: ] 明显不同之点是:
4 ?6 z) B: v5 S ①受累关节周围软组织有肿、热等炎症表现,关节肿胀呈纺锤形;# n2 @# Y6 k7 E2 ?4 Y
②重症病例关节最终常出现纤维性强直;3 B- m' y1 w: O' ?
③无短指(趾)畸形;4 w# f1 E/ m% A' l
④类风湿因子(IgM)在70—80%患者中为阳性;
$ V d% b' M$ }; T ⑤20—25%患者皮下有类风湿结节。
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痛风" ]% x2 m' z2 C r$ P- _! z
虽然也有多关节受累和手、腕、足、踝等部关节肿痛,但以下各点和大骨节病明显有别:
7 d, ?* J. T* J' F# b& K4 D ①发病年龄大部分在40岁以下;5 l+ `& k; Q' C
②多有家族遗传史;
( _2 \' c% l1 i; _! e( l ③受累关节有红、肿、热、痛等急性炎症表现,发病急骤,疼痛剧烈;; q! Z5 `$ I6 p' [ f
④在关节或其他部位皮下有痛风石,皮肤如溃疡排出白色尿酸盐结晶;5 G" C7 B5 O% z( s: Y. R
⑤关节损害为非对称性;
& {7 ~% J# y4 V% l: n ⑥急性期有发热、寒战、白细胞升高等全身反应;
% o8 I/ G6 U& t! ?- U ⑦给予秋水仙碱治疗,症状迅速缓解。因此容易和大骨节病鉴别。
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3 t9 @' {% {4 u- k) G ` 氟骨症1 O" J/ Z' c7 E3 _$ f( [
氟骨症患者晚期亦可发生广泛的关节退行性变,关节边缘骨刺增生,关节活动障碍,步态蹒跚。但与大骨节病不同之处甚多,例如:
: ?) W8 c; H: u* m0 T, I ①发病地区不同,2种病重叠的地区很少;
% \1 g Y, Z( L L6 J4 F, M ②发病年龄一般都在成年以后;
# ~. S$ a0 [( I1 {/ q ③多有氟斑牙;
" K8 s8 R; A+ T3 `- C+ ? ④以脊柱及四肢大关节受累为主;
/ B8 B' k' z& `' l ⑤骨骼病变以骨硬化为主,伴有骨周软组织的广泛钙化、骨化;
" T0 U9 B0 |3 [8 V& B ⑥椎管变窄,椎间孔变小,造成脊髓和神经根损伤。故不难与大骨节病鉴别。
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软骨发育不全! }5 P+ d. F& N) z4 s0 }
在短肢畸形、身材矮小方面与大骨节病性件儒相鉴别。) H5 X) _* N- V V7 b
其主要不同之点是:* U2 U% a7 q9 s
①为先天性,出生后即四肢短小,生长缓慢;2 W; b+ x* I9 j& X- R4 U
②前额明显突出,鼻梁深度凹陷; x4 Z& v5 H3 x, U& Z Z, U! j% `
③X线全身多处有软骨发育不全畸形;
( W4 I3 n/ l; g- r% _9 @/ i- f ④骨骺增大呈喇叭形,长骨两侧膨大非常明显;
9 `% z$ N) W$ A, s" F3 c ⑤关节不痛或很轻。/ ?- }$ o% S3 |9 p% }) z; L
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佝偻病
% S! W& P, s: x$ t 重症者虽然也影响骨骼生长发育,但多见于婴幼儿;有佝偻病特有的囟门关闭迟、方颅、鸡胸、肋骨串珠等表现;X线下骺线增厚,呈毛刷样;下肢骨干弯曲而形成“X”型或“O”型腿。这些都和大骨节病明显不同。* ~ }* o6 f9 g4 C3 U% R$ N+ T5 p1 G2 a
3 i# k9 e: b$ O( k 克汀病
, L1 H( o4 D' P9 G6 D; P" _. b 虽然也有身材矮小,但生后不久即表现出生长发育滞后;有明显智力和性功能障碍;有不同程度的听力和语言障碍;X线骨龄明显落后,干骺闭合延迟。容易和大骨节病区别。
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1 I9 h' ?* v* O0 ~如何鉴别大骨节病?的延伸阅读——什么是大骨节病?
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大骨节病是发生于儿童,以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。在我国,主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带。病因至今不完全清楚。在本病流行区,土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸(-OH)与病情有非常明显的正相关系。大骨节病区饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外,采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。本病发病年龄较小,一般为3-15岁儿童,手、足和踝部发病率高。
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