如何鉴别大骨节病？

大老李

                                                                                如何鉴别大骨节病？

; x) V6 j) m5 A( M9 \" G% `　　临床上需要与大骨节病鉴别的疾病主要有2类，一类是引起关节粗大、疼痛的疾病；一类是引起软骨内成骨障碍、短肢畸形、身材矮小的疾病。鉴别时主要应掌握各自疾病的特征，以及大骨节病有地区性等特点。

: f+ M+ ?* R4 G: _0 p% |7 M& i6 m　　退行性骨关节病（骨关节炎、增生性关节炎）
* s& r2 p8 T4 M$ V　　其与晚期大骨节病的相同之处是有关节软骨的退行性变和破坏脱落，发生关节疼痛、僵硬、关节粗大、活动爱限制。
　　和大骨节病不同之处在于：
/ i  N( I7 B5 v) k　　①多发生于40岁以后的成人，青年人少见，几乎不见于儿童；
  ]+ h% E5 D- W& t　　②无短指（趾）、短肢畸形；
　　③关节受累为非对称性；
  F0 a  n( x, J% L2 ?　　④肌萎缩不明显。

　　分离性骨软骨炎
　　在关节软骨部分分离形成关节游离体、引起关节交锁方面，与大骨节病晚期有相似之点。
+ I8 ]" E; s: `# h0 r　　主要不同之点是：
9 @- f. N' a7 o; w6 D3 [9 a　　①受累部位主要是双膝关节或革单一关节（如踝部），手指改变少见；
　　②不影响骺板软骨生长，无短指、短肢畸形；
( t& i2 R! F2 J$ U* x　　③多有外全国各地史。
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, [, E" @3 f: u0 j　　类风湿关节炎
　　在好发生于青少年，开始我累及手指小关节，有多发、对称的指关节肿大、疼痛等方面与大骨节病有些类似。
$ P4 @! w! N0 H7 Q5 p　　明显不同之点是：
  p" M8 H* U: U# `0 ?9 w+ f2 [　　①受累关节周围软组织有肿、热等炎症表现，关节肿胀呈纺锤形；
6 {/ }; @8 i% |( }' w5 G　　②重症病例关节最终常出现纤维性强直；
　　③无短指（趾）畸形；
  h& T$ z% I$ M) h　　④类风湿因子（IgM）在70—80%患者中为阳性；
　　⑤20—25%患者皮下有类风湿结节。

　　痛风
　　虽然也有多关节受累和手、腕、足、踝等部关节肿痛，但以下各点和大骨节病明显有别：
　　①发病年龄大部分在40岁以下；
) i& W; s* c% Z5 Q4 i　　②多有家族遗传史；
　　③受累关节有红、肿、热、痛等急性炎症表现，发病急骤，疼痛剧烈；
' w& j) H' X3 t2 I$ `6 ~* d- M7 w　　④在关节或其他部位皮下有痛风石，皮肤如溃疡排出白色尿酸盐结晶；
8 g+ b/ w' R3 c  z6 y/ ?$ U　　⑤关节损害为非对称性；
7 f! _1 b# S: k8 B　　⑥急性期有发热、寒战、白细胞升高等全身反应；
　　⑦给予秋水仙碱治疗，症状迅速缓解。因此容易和大骨节病鉴别。

　　氟骨症
$ m5 d- I9 k4 P+ T　　氟骨症患者晚期亦可发生广泛的关节退行性变，关节边缘骨刺增生，关节活动障碍，步态蹒跚。但与大骨节病不同之处甚多，例如：
. \( d" w, e# v$ v. C9 q: l　　①发病地区不同，2种病重叠的地区很少；
　　②发病年龄一般都在成年以后；
　　③多有氟斑牙；
9 ^7 e; }' t5 x& v/ K3 z! b　　④以脊柱及四肢大关节受累为主；
- [1 J8 i7 \7 S9 T. W　　⑤骨骼病变以骨硬化为主，伴有骨周软组织的广泛钙化、骨化；
9 k$ v8 p* C8 W6 i: g+ U/ a　　⑥椎管变窄，椎间孔变小，造成脊髓和神经根损伤。故不难与大骨节病鉴别。
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　　软骨发育不全
5 V5 I5 q3 W( R; P- K+ t6 ]5 Z　　在短肢畸形、身材矮小方面与大骨节病性件儒相鉴别。
' R' v5 X7 m8 w! G& l& y+ y* e　　其主要不同之点是：
　　①为先天性，出生后即四肢短小，生长缓慢；
- a- y7 Q( G. P, A　　②前额明显突出，鼻梁深度凹陷；
　　③X线全身多处有软骨发育不全畸形；
7 b4 c& ~6 k4 U! S8 a　　④骨骺增大呈喇叭形，长骨两侧膨大非常明显；
　　⑤关节不痛或很轻。
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　　佝偻病
　　重症者虽然也影响骨骼生长发育，但多见于婴幼儿；有佝偻病特有的囟门关闭迟、方颅、鸡胸、肋骨串珠等表现；X线下骺线增厚，呈毛刷样；下肢骨干弯曲而形成“X”型或“O”型腿。这些都和大骨节病明显不同。
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　　克汀病
　　虽然也有身材矮小，但生后不久即表现出生长发育滞后；有明显智力和性功能障碍；有不同程度的听力和语言障碍；X线骨龄明显落后，干骺闭合延迟。容易和大骨节病区别。

如何鉴别大骨节病？的延伸阅读——什么是大骨节病？

; v: c3 m9 `8 {% a) ?0 s; Y　　大骨节病是发生于儿童，以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。在我国，主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带。病因至今不完全清楚。在本病流行区，土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸（－OH）与病情有非常明显的正相关系。大骨节病区饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外，采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。本病发病年龄较小，一般为3-15岁儿童，手、足和踝部发病率高。


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